Воспалительные миопатии

Заболевания, связанные с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры, которые приводят к ослаблению скелетных мышц тела, называются воспалительными миопатиями (ВМ). Они проявляются в виде миозитов неопределенной природы.

Воспалительные миопатии проявляются в изменении структуры и функций поперечно-полосатой мускулатуры, что вызывает у детей и взрослых воспаление мышц и повреждение волокон их ткани. Это приводит к мышечной слабости и иногда болевым ощущениям.

Этот термин происходит от греч. myos («мышца») и pathos («страдание, болезнь»).

Обычно при болезни воспалительной мышц и соединительной ткани страдают, однако некоторые виды этого заболевания также могут влиять на другие органы и системы.

Воспалительные мышечные заболевания довольно редки, поэтому диагностировать их не всегда легко.

Классификация воспалительных мышечных заболеваний

Дерматомиозит проявляется как острая или незаметно прогрессирующая слабость мышц, расположенных ближе к центру тела (проксимальных), и сопровождается характерной кожной сыпью. Чаще всего заболевание встречается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет.

Ювенильный дерматомиозит наблюдается у детей в возрасте до 15 лет. Его отличия от дерматомиозита у взрослых заключаются в проявлениях: для него характерно воспаление кровеносных сосудов (васкулит), выраженные боли в мышцах, связках и сухожилиях.

Некротизирующий аутоиммунный миозит – форма воспалительного поражения мышц, которая проявляется слабостью ближних мышц и гибелью их клеток. Это состояние настолько редкое, что на текущий момент зарегистрировано всего 300 случаев.

Миозит с инклюзиями – наиболее распространенный вид воспалительных поражений мышц. Он характеризуется тем, что часто вызывает асимметричную слабость мышц, когда одна сторона тела поражается сильнее, чем другая. В случае миозита с инклюзиями слабость мышц наблюдается не только в центре, но и на периферии, то есть в руках и ногах. Это заболевание чаще диагностируется у мужчин и людей старше 50 лет.

Миополимиозит — редкое заболевание, которое характеризуется слабостью мышц туловища. Этот диагноз ставится в случае отсутствия признаков других воспалительных миопатий. У пациентов с миополимиозитом затруднено поднимание по ступенькам, вставание из положения сидя, растягивание вверх и поднятие тяжестей. Это заболевание чаще встречается у женщин в возрасте от 20 лет и старше.

Миозит, сочетающийся с опухолями, рассматривается как отдельный тип воспалительных миопатий. Обычно это дерматомиозит или полимиозит, которые сопровождаются развитием злокачественной опухоли. Исследователи выявили, что риск онкологического заболевания при миополимиозите выше, а прогнозы болезни более серьёзны. Поиск опухоли представляет определённые сложности из-за нехарактерных симптомов и хода заболевания.

Причины воспалительных миопатий

Понятие о причинах воспалительных миопатий остаётся неопределённым. Специалисты утверждают, что генетические факторы и наличие определенных заболеваний могут сыграть ключевую роль в их развитии.

Согласно мнению экспертов, дерматомиозит, ювенильный дерматомиозит, некротизирующий аутоиммунный миозит, полимиозит, а также миозит, ассоциированный с опухолями, — это аутоиммунные расстройства. Иными словами, в случае данных видов воспалительных миопатий по каким-то причинам иммунная система начинает воспринимать собственные клетки как враждебные и нападает на них. Лимфоциты, являющиеся частью иммунной системы, проникают в здоровые мышечные волокна и наносят им ущерб, вызывая воспаление. В результате со временем они разрушаются, что приводит к потере мышечной функции, слабости и повышенной утомляемости.

Причины возникновения миозита с включениями пока мало изучены. Известно, что на развитие этого заболевания могут влиять как аутоиммунные, так и дегенеративные процессы. Дегенеративный процесс — это постепенное и неуклонное ухудшение функций систем, органов или тканей.

Воспалительные миопатии могут возникнуть у людей любого возраста, и нет надежных методов профилактики, способных предотвратить это заболевание.

Факторы риска развития воспалительных миопатий

У некоторых людей существует повышенный риск развития воспалительных миопатий. В первую очередь это касается лиц с определенными аутоиммунными заболеваниями. Возникновение воспаления мышц также может быть спровоцировано перенесенными вирусными инфекциями.

Заболевания, при которых возможно развитие ВМ:

• системная красная волчанка — это аутоиммунное заболевание, которое затрагивает практически все системы организма и приводит к хроническому воспалению соединительной ткани;
• ревматоидный артрит — это хроническое аутоиммунное заболевание, сопровождающееся симметричным поражением суставов (чаще всего кистей и пальцев рук);
• склеродермия — редкое аутоиммунное заболевание, при котором наблюдается воспаление в тканях, нарушение микроциркуляции крови и увеличение выработки коллагена;
• острё респираторные вирусные инфекции или острые респираторные вирусные инфекции;
• грипп;
• вирус иммунодефицита человека.

Симптомы воспалительных миопатий

Основным признаком воспалительных миопатий является постепенное ухудшение способности совершать движения, требующие участие проксимальных мышц: вставание со стула, подъем по ступеням, поднятие тяжестей. Но различные формы воспалительных миопатий также имеют свои характерные проявления.

Основным симптомом дерматомиозита являются пурпурно-красные высыпания на веках, лице, груди, шее и спине. Сыпь также может появиться на суставах пальцев рук, ног, коленях и локтях. Очень часто она сопровождается мышечной слабостью.

Другие признаки дерматомиозита:

• воспаление суставов;
• боли в мышцах;
• изменения в ногтях (например, неровная и толстая кутикула);
• грубая, сухая кожа с трещинами;
• папулы Готтрона — выступы на костях пальцев, локтей и коленей;
• проблемы с вставанием из сидячего положения;
• усталость мышц;
• ослабление мышц шеи, бедер, спины и плеч;
• затрудненное глотание и хриплый голос;
• потеря веса;
• повышение температуры до 37,1-38 °C;
• воспаление легких;
• чувствительность к свету.

Основные признаки ювенильного миозита:

• явно выраженное ослабление;
• невозможность выполнения обычных действий;
• боли в мышцах и суставах;
• высыпания на коже;
• потеря веса;
• повышение температуры тела;
• затрудненное дыхание, одышка;
• изменение тона голоса.

Миозит с включениями проявляется уменьшением мышечной силы в запястьях и пальцах, а также слабостью в бедренных мышцах.

Другие признаки миозита с включениями:

• проблемы с ходьбой, включая частые падения, спотыкания и потерю равновесия;
• трудности при вставании из сидячего положения;
• затрудненное глотание;
• боли в мышцах;
• потеря сухожильных рефлексов.

Симптомы некротизирующего аутоиммунного миозита похожи на проявления других типов воспалительных мышечных заболеваний.

Признаки наличия некротического аутоиммунного миозита:

• Чувство слабости в мышцах, находящихся ближе всего к центру тела, таких как предплечья, бёдра, тазобедренные суставы, спина, шея и плечи;
• Затруднения при подъёме вверх по ступенькам, вставании из сидячего положения и поднимании рук над головой;
• Частые падения и сложности в попытках встать;
• Общее ощущение усталости.

У людей, страдающих данной формой воспалительной миопатии, наблюдается меньше признаков воспаления и больше симптомов некроза тканей, что можно обнаружить по результатам анализа крови на уровень креатинкиназы (КФК) — его показатель будет повышен.

Признаки полимиозита:

• Воспаление и слабость в мышцах, отвечающих за двигательную функцию;
• Слабость в мышцах, которые находятся ближе всего к груди и животу. Мышцы предплечья, кистей рук, голени, ступни и т.д. также могут воспаляться по мере развития заболевания;
• Артрит (воспаление суставов), включая легкую болезненность суставов или мышц;
• Одышка;
• Проблемы с глотанием и речью;
• Быстрая утомляемость;
• Мышечная усталость;
• Нарушения сердечного ритма — он может стать нерегулярным, слишком быстрым или слишком медленным;

Проявления полимиозита развиваются медленно, в течение недель или месяцев.

Симптомы миозита, сопровождающегося опухолями:

• ослабление мышц;
• затрудненное глотание (дисфагия);
• появление покраснений или сыпи на коже (эритема);
• отечность век;
• снижение веса тела;
• изменение походки;
• хрипота, назальность, хриплость голоса;
• воспаление суставов и ограниченная подвижность;
• повышение температуры тела.

Посложнения в воспалительных миопатиях

Воспалительные миопатии могут сопровождаться осложнениями, а также другими заболеваниями, которые ухудшают течение болезни.

Синдром антисинтетаз — острое заболевание, характеризующееся образованием специфических антител, лихорадкой, интерстициальным заболеванием лёгких (патология, вызывающая воспаление и изменение структуры легочной ткани), синдромом запястного канала (сдавление нерва в узком канале запястья, приводящее к боли и онемению в пальцах рук), Рейно симптомом (сосудистый спазм, при котором кончики пальцев меняют цвет на белый, синий или ярко-красный) и полиартритом (воспаление нескольких суставов). В некоторых источниках это заболевание рассматривается как один из подтипов воспалительных миопатий.

Интерстициальная патология лёгких — самое распространенное и серьёзное осложнение воспалительных заболеваний мышц. Характерными признаками интерстициальной патологии лёгких являются одышка и кашель.

Аутоиммунные кросс-заболевания — другие аутоиммунные заболевания, которые накладываются на воспалительные миопатии (ревматоидный артрит, волчанка, склеродермия и синдром Шёгрена). Часто они сопровождаются аналогичными симптомами ВМ проявлений, поэтому для их выявления проводят анализ крови на специфические для этих заболеваний аутоиммунные антитела.

Развитие сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ) может быть результатом воспалительных изменений в мышцах сердца, поскольку само сердце также состоит из мышечной ткани, которая может воспалиться. Обычно в таких случаях наблюдаются различные заболевания сердца, такие как кардиомиопатия (нарушение структуры и функций сердца), аритмия, сердечная недостаточность (синдром, при котором сердце не способно эффективно перекачивать кровь, что вызывает ее застой) и атеросклероз (хроническое заболевание артерий, обусловленное нарушением метаболизма липидов и белков).

Инфекционные заболевания могут возникнуть при воспалении мышц из-за применения препаратов, которые подавляют иммунную систему. Это приводит к ее ослаблению и уменьшает защитные функции организма от вредных микроорганизмов. Поэтому людям, страдающим от воспалительных заболеваний мышц, необходимо соблюдать правила гигиены, избегать мест с большим скоплением людей, особенно в больницах, и укусов насекомых, которые могут являться переносчиками инфекций.

Затруднение глотания (дисфагия) и дыхания — это осложнение, возникающее из-за ослабления мышц, отвечающих за эти функции.

Отложение солей кальция в мягких тканях и органах, где их быть не должно, называется кальцинозом. Это осложнение чаще всего возникает при дерматомиозите и чаще встречается у детей, чем у взрослых.

Рак может быть одним из сопутствующих заболеваний дерматомиозита или полимиозита, хотя это редкое явление.

Какому врачу обратиться при подозрении на воспалительные миопатии

Поводом для обращения к врачу может послужить постоянная мышечная слабость, сыпь на лице или суставах пальцев, которая не проходит, лихорадка в сочетании с мышечной болью и слабостью, трудности при вставании из положения сидя или подъеме по лестнице.

Если возникли подобные признаки, в первую очередь стоит записаться на прием к терапевту. Он проведет осмотр, выслушает жалобы, уточнит ощущения при выполнении определенных движений, а также при необходимости назначит лабораторные и инструментальные исследования.

После установления предварительного диагноза терапевт направит пациента к ревматологу, который сможет подтвердить диагноз и начать лечение. Также может потребоваться консультация у невролога.

Лабораторная диагностика воспалительных миопатий

Постановка диагноза часто представляет затруднения из-за того, что мышечная слабость и боль могут быть признаками различных заболеваний, а также из-за редкости встречаемости воспалительных миопатий.

При подозрении на воспалительную миопатию проводят анализ крови, чтобы выявить повышенный уровень креатинкиназы (КФК), аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), а также обнаружить аутоиммунные антитела, специфичные для данного заболевания.

Исследование крови на наличие циркулирующих иммунных комплексов , соединений белков иммунной системы с частицами патогенов — антигенами, а также антител, характерных для аутоиммунных заболеваний, позволяет более точно определить причину воспаления мышц.

Инструментальная диагностика воспалительных миопатий

Для уточнения характеристики заболевания и определения воспаленных мышц специалист может поручить провести дополнительные исследования. Электромиография (ЭМГ) используется для оценки работы мышц. Для этого на кожу устанавливают электрод, а его иглу вводят в мышцу. С их помощью выявляют слабые или поврежденные мышцы, пораженные воспалительным процессом.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может обнаружить отек мышечной ткани до появления других явных симптомов заболевания, что может помочь в раннем выявлении болезни.

Функциональные легочные тесты позволяют оценить качество вентиляции легких при дыхании. Если имеются нарушения, исследование поможет определить их тип и следить за развитием заболевания.

Биомаркеры мышечной патологии — наиболее точный метод выявления воспалительных миопатий. Для этого берут небольшой образец мышцы, где выявлена слабость, и проводят анализ с применением различных химических веществ и микроскопа.

Терапия воспалительных миопатий

На данный момент не существует лекарств для лечения воспалительных миопатий. Однако существует терапия, которая способствует снижению воспаления и предотвращению усиления мышечной слабости.

Медикаментозное лечение воспалительных миопатий включает применение кортикостероидов, иммуносупрессоров и препаратов НПВП.

Кортикостероиды и иммуносупрессоры необходимы для подавления активности иммунной системы и замедления ее атаки на здоровые ткани. Кроме того, кортикостероиды помогают уменьшить воспаление и боль. Препараты НПВП также прописываются для уменьшения воспаления в мышцах и окружающих тканях.

В настоящее время активно исследуется роль биологических препаратов в лечении полимиозита и дерматомиозита. Эти лекарства содержат вещество, выделенное из живого источника. Использование этих препаратов приводит к положительным результатам: увеличивается мышечная сила, улучшается состояние кожи и функция дыхания. Кроме того, в некоторых случаях можно уменьшить дозу кортикостероидов.

Физические упражнения, физиотерапия, отдых, правильное питание и управление стрессом — это дополнительные меры, которые помогают снизить симптомы воспалительных миопатий.

Вот несколько полезных привычек, которые помогут справиться с болезнью:

• Физические упражнения: занятия с физиотерапевтом помогают улучшить подвижность, снизить потерю мышечной массы, сохранить силу и гибкость мышц. Регулярное растяжение также полезно — оно помогает сохранить объем движений, особенно при слабости в руках и ногах. Необходимо консультироваться с врачом для выбора подходящих упражнений;
• Отдых: рекомендуется делать частые перерывы в течение дня и поддерживать баланс между активностью и отдыхом;
• Питание: хотя нет конкретной диеты, рекомендуемой для воспалительных миопатий, противовоспалительная диета может быть полезна. Она включает большое количество фруктов, овощей, нежирного белка, орехов, семян и полезных жиров, и исключает сладкое, соленое и красное мясо;
• Управление стрессом: важно избегать стрессовых ситуаций и использовать методики расслабления, такие как йога и дыхательные упражнения.

Прогноз и профилактика при воспалительных миопатиях

Нет лекарства от воспалительных миопатий, и у большинства оно сохраняется на протяжении всей их жизни. Тем не менее, своевременное начало лечения обычно приводит к ремиссии, при которой симптомы болезни либо уменьшаются, либо полностью исчезают.

Отсутствие терапии у людей с воспалительными миопатиями повышает риск развития рабдомиолиза — синдрома, при котором мышечные ткани разрушаются, а продукты разложения попадают в кровь. В редких случаях это заболевание может привести к смерти.

Примерно 5% пациентов с дерматомиозитом умирают в первый год после установления диагноза. Этот сценарий обычно происходит при быстро прогрессирующем заболевании без адекватного лечения.

К сожалению, в настоящее время не существует эффективных мер по профилактике воспалительных миопатий, так как пока нет надежных данных о их причинах. Также нельзя заранее предугадать, кто может столкнуться с этими заболеваниями. Поэтому особенно важно быть внимательным к своему здоровью и сразу обращаться к врачу при появлении признаков, похожих на симптомы воспалительных миопатий и продолжающихся в течение длительного времени.

Источники

1. Malik A., Hayat G., Kalia J. S., и др. Идиопатические воспалительные миопатии: клинический подход и лечение // Front Neurol. 2016. Том 7. С. 64. doi:10.3389/fneur.2016.00064
2. Литвиненко И. В., Живолупов С. А., Бардаков С. Н. и др. Воспалительные миопатии: патогенез, клиника, диагностика, лечение // Вестник Российской военно-медицинской академии. 2015. № 3(51). С. 217–226.
3. Антелава О. А., Хелковская-Сергеева А. Н., Чичасова Н. В. и др. Миозит, ассоциированный со злокачественными опухолями // Научно-практическая ревматология. 2016. № 54(3). С. 289–298.
4. Ювенильный дематомиозит: клинические рекомендации / Союз педиаторов России. 2017.

Диагностика воспалительных миопатий

• Клинический осмотр врача – врач проводит общий анализ состояния пациента, исследует его жалобы, а также осматривает мышцы на предмет отечности, уменьшения объема и силы;
• Лабораторные анализы крови – проводятся общий анализ крови для выявления воспалительных маркеров и уровня креатинина в крови;
• Иммунологические исследования – для определения уровня антител и иммуноглобулинов;
• Биопсия мышцы – инвазивное исследование, которое помогает уточнить диагноз и определить характер воспалительного процесса;

После проведения всех необходимых процедур врач сможет установить диагноз и назначить соответствующее лечение пациенту с воспалительной миопатией.

Современные методы лечения воспалительных миопатий

При лечении воспалительных миопатий используются различные подходы, направленные на улучшение состояния мышц и снижение воспаления. Комплексное воздействие на организм помогает достичь наилучших результатов и обеспечить быстрое восстановление.

Одним из основных методов лечения является применение противовоспалительных препаратов, которые снижают активность воспалительного процесса в мышцах. К ним относятся некстатические препараты, такие как НПВС, а также глюкокортикостероиды, которые могут применяться в виде инъекций или таблеток.

Для ускорения процесса реабилитации и восстановления мышечной функции часто применяют физиотерапевтические методы. Это могут быть упражнения для укрепления мышц, массаж, электролечение, ультразвуковая терапия и другие процедуры, направленные на улучшение кровообращения и стимуляцию восстановительных процессов.

Особое внимание уделяется также правильному питанию и приему витаминов, необходимых для поддержания здоровья мышц и укрепления иммунитета. Регулярные консультации с врачом и соблюдение рекомендаций специалистов помогают добиться наилучших результатов в лечении воспалительных миопатий.

Реабилитация при воспалительных миопатиях

После успешного лечения воспалительных миопатий необходимо провести эффективную реабилитацию для восстановления функций мышц и повышения качества жизни пациента. Важная часть этого процесса — сбалансированные упражнения и специальные процедуры, направленные на восстановление мышечной силы и подвижности.

• Физиотерапия и лечебная гимнастика
• Массаж и ручное воздействие
• Электростимуляция и магнитотерапия

Программа реабилитации должна быть индивидуально подобрана для каждого пациента в зависимости от типа и степени воспалительной миопатии. Регулярные занятия под руководством специалиста помогут вернуть мышцам тонус и силу, а также улучшат общее самочувствие.

Комплексное лечение воспалительных миопатий

В данном разделе рассмотрим подходы к лечению воспалительных миопатий с использованием комплексного подхода. Этот метод предусматривает комбинацию различных видов терапии для достижения наилучших результатов в борьбе с этими заболеваниями.

Основными методами комплексного лечения воспалительных миопатий являются медикаментозная терапия, физиотерапия, а также реабилитация. Медикаментозное лечение направлено на уменьшение воспаления и болевых проявлений, а также на снижение активности иммунной системы, которая направлена против собственных мышц.

Физиотерапия, в свою очередь, помогает улучшить кровоток к мышцам, укрепить мышечный корсет, а также восстановить функции пораженных тканей. Регулярные упражнения под контролем специалиста играют ключевую роль в процессе восстановления и улучшения качества жизни пациента.

• Важным элементом комплексного лечения воспалительных миопатий является также реабилитация. Она направлена на восстановление функциональности мышц, улучшение подвижности суставов и возвращение к прежнему образу жизни.
• Вместе с медикаментозной терапией и физиотерапией реабилитация играет важную роль в достижении положительных результатов в лечении воспалительных миопатий.

Комплексное лечение воспалительных миопатий – это интегрированный подход, объединяющий различные методы терапии для максимального эффекта в борьбе с этими заболеваниями. Своевременное обращение к специалистам и соблюдение всех рекомендаций может значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов с воспалительными миопатиями.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Чем вызваны воспалительные миопатии?

Воспалительные миопатии вызваны воспалением поперечно-полосатой мускулатуры, причины которого могут быть разными и не всегда понятными.

Как проявляются воспалительные миопатии?

Воспалительные миопатии проявляются в виде слабости скелетных мышц тела, которая может быть постоянной или временной, усиливаться или уменьшаться в зависимости от формы заболевания.

Каким образом диагностируются воспалительные миопатии?

Диагностика воспалительных миопатий включает в себя клинический осмотр врача, лабораторные анализы крови и мочи, электромиографию, биопсию мышцы, а также дополнительные исследования для выявления возможных сопутствующих заболеваний.

Каковы методы лечения воспалительных миопатий?

Лечение воспалительных миопатий может включать применение противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов, физиотерапию, реабилитацию и другие методы, направленные на снятие воспаления, улучшение работы мышц и общее состояние пациента.