Системные васкулиты

Заболевания сосудов — это группа разнообразных острых и хронических заболеваний, связанных с воспалением сосудов (артерий, артериол, капилляров, венул и вен).

Такие патологии считаются довольно редкими — их распространённость составляет от 0,4 до 14 случаев на 100 тыс. человек, но эти цифры постоянно растут во всем мире.

Опасность системных васкулитов заключается в том, что из-за воспаления сосуды становятся хрупкими и разрушаются. В результате возникает ишемия ИшемияНарушение кровоснабжения ткани или органа, которое без лечения может привести к их гибели. окружающих тканей и органов.

Виды системных васкулитов

Все системные васкулиты можно условно разделить на две большие группы — первичные и вторичные.

Первичные васкулиты — это самостоятельные заболевания, которые, как правило, связаны с аутоиммунными нарушениями в организме. Вторичные представляют собой симптомы или осложнения других заболеваний.

Также выделяют три типа васкулитов — в зависимости от калибра поражённых сосудов.

Васкулиты с поражением сосудов крупного калибра:

• Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) — это хроническое воспаление артерий, преимущественно аорты (основного кровеносного сосуда, исходящего от сердца и поставляющего кровь к тканям и органам);
• Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) — это воспаление крупных и средних артерий, при котором в их стенках накапливаются измененные (гигантские) клетки.

Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра:

• Артериит с узловым поражением — это воспаление артерий, при котором их диаметр уменьшается, стенки выпячиваются, что увеличивает риск разрыва сосудов;
• Патология Кавасаки — это воспалительный процесс в артериях, который обычно развивается у детей в раннем детстве и проявляется лихорадкой, сыпью, поражением слизистой оболочки рта, кожи и суставов.

Заболевания сосудов мелкого калибра:

• Микроскопический полиангиит — это воспаление мелких сосудов легких, почек и кожи;
• Гранулематоз с полиангиитом — это воспаление сосудов глаз, а также сосудов в области носа, слизистой оболочке гортани и среднем ухе;
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа — Стросс) — это воспаление мелких и средних кровеносных сосудов, сопутствующее бронхиальной астме и выраженным аллергическим реакциям;
• Синдром Гудпасчера (геморрагический легочно-почечный синдром) — это воспаление капилляров почек и легких, характеризующееся легочными кровоизлияниями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью;
• Криоглобулинемический васкулит — это воспаление сосудов, при котором в их просвете откладываются аномальные белки криоглобулины;
• Геморрагический васкулит — это воспаление капилляров кожи, суставов, почек и органов ЖКТ;
• Гипокомплементемический уртикарный васкулит — это аутоиммунное воспаление мелких сосудов.

Существуют так называемые вариабельные васкулиты, которые могут поражать кровеносные сосуды различного размера.

Основные разновидности вариабельных васкулитов:

• болезнь Бехчета — это хроническое воспаление сосудов, сопровождаемое тройкой основных симптомов: воспаление глаз, болезненные язвы на слизистых оболочках полости рта и половых органов;
• синдром Когана — редкое заболевание, затрагивающее зрение и слух.

Иногда заболевание поражает сосуды определенного участка.

Васкулиты сосудов определенного участка:

• Воспаление аорты — это процесс воспаления отдельных слоев или всей толщи аорты;
• Воспаление сосудов головного и спинного мозга — это первичный васкулит центральной нервной системы;
• Воспаление мелких сосудов кожи — это кожный лейкоцитокластический ангиит;
• Воспаление артерий, питающих кожу — это кожный артериит.

Среди наиболее распространенных видов системного васкулита следует выделить геморрагический васкулит (сообщается о 140 случаях на 1 миллион человек) и гигантоклеточный артериит (178 случаев на 1 миллион человек).

Причины системных васкулитов

Причины возникновения первичных системных васкулитов до сих пор остаются недостаточно изученными. Существует несколько гипотез, которые ассоциируют эти заболевания с заражением гепатитом В, стафилококковой и парвовирусной инфекцией, а также микобактериозом. Иногда первичные васкулиты могут развиться после приема определенных лекарственных препаратов — как противовирусных, так и антибиотиков.

При этом упомянутые факторы лишь являются провоцирующими. Вероятнее всего, основные причины первичной формы болезни связаны с генетическими нарушениями.

Вторичные васкулиты обычно возникают на фоне других основных заболеваний.

Основные факторы, вызывающие вторичные васкулиты:

• Ревматоидный артрит – это воспаление суставов и внутренних органов;
• Системная красная волчанка – это хроническое заболевание, при котором иммунная система начинает атаковать здоровые ткани собственного организма;
• Системная склеродермия – это редкое аутоиммунное заболевание, при котором наблюдаются фиброзно-склеротические изменения в лёгких, сердце, почках, органах ЖКТ (разрастается соединительная ткань);
• Дерматомиозит – это аутоиммунное воспаление мышц и кожи;
• Вирусные гепатиты;
• ВИЧ-инфекция;
• Сифилис;
• Химические интоксикации: отравление двуокисью кремния (силикоз), мышьяком, соединениями бериллия (бериллиоз);
• Приём некоторых лекарственных препаратов;
• Злокачественные опухоли.

Признаки системной васкулиты

Общие признаки системных васкулитов недифференцированы и могут напоминать симптомы других заболеваний.

Основные признаки системных васкулитов:

• повышенная температура тела;
• головная боль;
• частая усталость;
• потеря веса без явных причин;
• усиленное потоотделение ночью;
• высыпания на коже;
• слабость, онемение в конечностях;
• боли в груди, мышцах, суставах.

Каждый вид системного васкулита также имеет свои характерные особенности.

Основные признаки геморрагического васкулита:

• ярко-красные высыпания на коже (чаще на ногах и ягодицах);
• отечность и боли в суставах;
• резкая боль в животе;
• боль в пояснице;
• утренние отеки лица.

Главные симптомы гигантоклеточного артериита:

• тупая пульсирующая головная боль, чаще всего в висках;
• онемение в лице;
• боль при жевании;
• узелки на коже головы при прощупывании;
• отёки и покраснение кожи в области висков;
• двоение в глазах;
• боль в глазных яблоках.

К какому врачу обращаться при симптомах системного васкулита

Ревматологи специализируются на диагностике и лечении системных васкулитов. Если у пациента возникают проблемы с почками, то к команде также присоединяются нефрологи.

Кроме того, иногда может потребоваться консультация других специалистов — кардиолога, офтальмолога, дерматовенеролога, отоларинголога, хирурга.

Лабораторная диагностика

Один из основных анализов при диагностике заболеваний — это общий анализ крови, он позволяет оценить состояние организма.

Подозревая системный васкулит, врач может также назначить общий анализ мочи и анализ кала на скрытую кровь.

Для определения уровня поражения внутренних органов проводят целевые анализы на креатинин (оказывает влияние на состояние почек), а также на АЛТ и АСТ (ферменты, оценивающие работу печени и сердца).

При системных васкулитах в крови, скорее всего, будет повышен уровень C-реактивного белка — показателя воспалительного процесса.

Для установления диагноза «системный васкулит» и определения его типа помогают анализы на антитела — маркеры воспалительных процессов, которые происходят в сосудах.

Инструментальная диагностика

Исследования сосудов и органов-мишеней, наиболее часто поражаемых системными васкулитами, включают УЗИ сосудов, УЗДГ, МРТ и КТ сосудов.

Иногда пациенту также назначают КТ околоносовых пазух и органов грудной полости, ЭКГ, эхокардиографию.

Лечение системных васкулитов

Основные цели лечения — подавление воспалительного процесса в сосудах и предотвращение осложнений.

Для достижения этой цели, врачи обычно назначают пациентам противовоспалительные препараты, включая кортикостероиды.

Применение цитостатиков обычно рекомендуется в случае, если заболевание поразило почки и центральную нервную систему, либо если кортикостероидная терапия не принесла результатов.

При наличии признаков гиперкоагуляции (повышенной свертываемости крови) пациенту могут быть назначены антикоагулянты и антиагреганты.

Иногда полезно проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (обработка компонентов крови вне тела пациента) и каскадной фильтрации плазмы Каскадная плазмофильтрацияПроцедура экстракорпоральной детоксикации, при которой кровь пациента сначала разделяют на плазму и клетки, затем полученную плазму пропускают через фильтр, тем самым очищая ее, снова смешивают с клетками крови и возвращают пациенту..

Прогноз системных васкулитов

Прогноз системных васкулитов зависит от вида заболевания, возраста пациента, а также от того, было ли начато лечение вовремя и насколько оно оказалось эффективным.

Некоторые случаи системных васкулитов могут привести к серьезным осложнениям, таким как почечная и сердечная недостаточность, инфаркты и инсульты, нарушения зрения вплоть до полной слепоты, а также внутренним кровотечениям.

Методы предотвращения системных васкулитов

Существует несколько специфических способов предотвращения системных васкулитов. Чтобы уменьшить риск заболевания, рекомендуется придерживаться следующих рекомендаций:

• своевременно лечить бактериальные, вирусные, паразитарные инфекции;
• исключить или как минимум минимизировать контакт с аллергенами (если аллергия уже была выявлена);
• не принимать лекарственные препараты без назначения врача;
• избегать переохлаждения;
• после перенесенного системного васкулита следует планово наблюдаться у ревматолога в течение 2 лет.

Источники

1. Шостак Н.А., Клименко А.А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении // Клиницист. 2015. №9(2). С. 8–12.
2. Watts R.A., Lane S.E., Bentham G., Scott D.G.I. Эпидемиология системных васкулитов: десятилетнее исследование в Соединенном Королевстве // Арт Реум. 2000. Том 43. С. 414–419. doi:10.1002/1529-0131(200002)43:2<414::AID-ANR23>3.0.CO;2-0

Осложнения при системных васкулитах

Системные васкулиты могут привести к различным осложнениям, которые значительно ухудшают качество жизни пациентов и требуют комплексного лечения. Эти осложнения могут быть как прямым следствием воспалительного процесса, так и возникать в результате побочных эффектов терапии.

Одним из самых серьезных осложнений системных васкулитов является поражение внутренних органов, таких как почки, сердце, легкие и сосуды. Урчамия, миокардит, пневмония, артерииты — лишь малая часть возможных осложнений. Поэтому важно своевременно диагностировать заболевание и назначить соответствующее лечение.

Современные методы лечения системных васкулитов позволяют контролировать воспаление и предотвращать развитие осложнений. Кортикостероиды, цитостатики, иммунглобулины, биологические препараты — все это используется в комплексной терапии. Однако важно помнить, что любое лечение имеет свои риски и побочные эффекты, поэтому необходимо подбирать оптимальный режим лечения для каждого пациента индивидуально.

Современные методы лечения системных васкулитов

Системные васкулиты представляют собой серьезное заболевание, которое требует комплексного и аккуратного подхода к лечению. Современная медицина предлагает разнообразные методы и стратегии для борьбы с этими заболеваниями.

Лечение системных васкулитов включает в себя применение противовоспалительных препаратов, которые помогают снизить воспаление в сосудах и остановить дальнейшее развитие болезни. Кортикостероиды широко используются для подавления иммунной реакции, вызывающей васкулиты. Также могут быть применены иммунодепрессанты и биологические препараты для уменьшения активности иммунной системы.

Биологическая терапия – новое направление в лечении системных васкулитов, которое основано на использовании белковых препаратов, способных модулировать работу иммунной системы пациента. Эти препараты направлены на конкретные молекулярные мишени, что позволяет достичь эффективного подавления воспалительного процесса.

Одним из инновационных методов лечения системных васкулитов является терапия ингибиторами Janus-киназ. Эти препараты позволяют подавлять воспаление в мелких сосудах, что улучшает состояние пациентов и способствует более быстрой ремиссии.

Кроме того, физиотерапия и реабилитация играют важную роль в комплексном лечении системных васкулитов. Физические упражнения помогают укрепить мышцы и суставы, улучшить кровообращение и общее состояние пациента. Регулярные занятия спортом способствуют повышению иммунитета и улучшению качества жизни людей, страдающих от системных васкулитов.

Жизнь с системными васкулитами: советы и рекомендации

Борьба с системными васкулитами может быть сложной задачей, требующей постоянного внимания и ухода. В данном разделе мы поделимся с вами полезными советами и рекомендациями, которые помогут улучшить качество жизни при этом заболевании.

Важно помнить о необходимости следовать рекомендациям врача и принимать назначенные препараты вовремя. Регулярные визиты к ревматологу и соблюдение всех предписаний способствуют стабилизации состояния и предотвращению обострений. Помните, что самолечение может привести к серьезным осложнениям.

Помимо медикаментозной терапии, важную роль играет правильное питание. Сбалансированное питание способствует укреплению иммунитета и повышению общего тонуса организма. Избегайте жирной и острой пищи, употребляйте больше фруктов, овощей и зелени. Пейте достаточное количество воды в течение дня.

Физическая активность также играет важную роль в поддержании здоровья при системных васкулитах. Умеренные физические нагрузки помогут улучшить кровообращение, укрепить мышцы и суставы, а также повысить общий тонус организма. Позаботьтесь о своем физическом состоянии, выбирая подходящие виды спорта или занятия физкультурой.

Окружите себя позитивными людьми и избегайте стрессовых ситуаций. Психоэмоциональное благополучие играет огромную роль в процессе лечения. Общение с близкими, путешествия, увлекательные хобби — все это помогает укрепить дух и настроиться на победу над заболеванием.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Чем отличаются острые и хронические формы системных васкулитов?

Острые формы системных васкулитов характеризуются быстрым развитием симптомов и чаще всего требуют экстренного лечения, в то время как хронические формы проявляются более медленно и могут иметь более длительный и прогрессирующий характер.

Какие органы и ткани могут быть поражены системными васкулитами?

Системные васкулиты могут поражать любые органы и ткани, включая суставы, почки, кожу, нервную систему, сердце, легкие и кишечник.

Каковы возможные причины возникновения системных васкулитов?

Причины возникновения системных васкулитов могут быть разнообразными, включая нарушения иммунной системы, инфекционные болезни, воздействие токсических веществ и генетические факторы.

Какие методы диагностики используются для выявления системных васкулитов?

Для диагностики системных васкулитов могут использоваться клинические симптомы, лабораторные анализы крови и мочи, биопсия пораженного органа, а также инструментальные методы, такие как ультразвук, КТ и МРТ.

Каковы основные принципы лечения системных васкулитов?

Лечение системных васкулитов зависит от формы и тяжести заболевания, оно может включать применение иммунодепрессантов, глюкокортикостероидов, противовоспалительных препаратов, а также физиотерапию и реабилитацию.