Системная красная волчанка

У здорового человека иммунная система производит специальные антитела, которые обнаруживают и уничтожают различные вирусы, бактерии и другие чужеродные вещества, попадающие в организм.

Когда человек страдает системной красной волчанкой (СКВ), его иммунная система начинает ошибаться: антитела нападают на собственные клетки и ткани, вызывая воспаление.

Красная волчанка получила свое название из-за сходства с кожными проявлениями после укуса волка.

СКВ чаще всего проявляется у молодых женщин в возрасте от 18 до 35 лет. У пациентов старше 45 лет случаев заболевания намного меньше.

Симптомы системной красной волчанки могут проявляться различными способами. В некоторых случаях болезнь прогрессирует очень быстро, поражая жизненно важные органы за короткий период времени. В других случаях симптомы постепенно нарастают в течение многих лет. Первыми проявлениями заболевания обычно являются слабость и повышение температуры тела. Со временем к ним могут добавиться сыпь на коже, боли в суставах, увеличение лимфатических узлов, проблемы с сердцем, почками, легкими и нервной системой. Часто обострения чередуются с периодами ремиссии.

Код МКБ

МКБ-10 присвоил системной красной волчанке код M32.1 в своей международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем.

Причины и механизм развития системной красной волчанки

Системная красная волчанка (СКВ) является серьезным заболеванием, причины которого пока не полностью выяснены. Ученые считают, что развитие этого заболевания может быть спровоцировано одновременным воздействием нескольких факторов.

Факторы, увеличивающие риск развития системной красной волчанки:

• Генетические предпосылки: у монозиготных (однояйцевых) близнецов частота развития СКВ составляет 24-35%, в то время как у разнояйцевых она составляет 2-5%.
• Гормональные факторы — прием эстрогенов, беременность;
• Вирусные инфекции (заражение вирусами Коксаки и Эпштейна — Барр);
• Травмы кожи;
• Длительное воздействие солнца, мороза, ветра;
• Прием некоторых лекарственных препаратов — антиконвульсантов, ингибиторов протонной помпы, противоревматических средств.

Ход заболевания системной красной волчанки

Особенности протекания красной волчанки сложны и пока еще недостаточно изучены. Считается, что при наличии генетической предрасположенности к СКВ и заражении вирусами, возможно возникновение неадекватного иммунного ответа.

Иммунная система начинает активно бороться с патогенами, излишне производя антитела, разрушающие собственные клетки и ткани. Возрастает синтез цитокинов — белков, участвующих в воспалительной реакции.

Пытаясь остановить воспаление, иммунная система продолжает производить все больше антител, которые снова атакуют здоровые клетки. Образуется замкнутый круг.

Признаки системной красной волчанки

Суставы, соединительная ткань и внутренние органы страдают от красной волчанки, однако наиболее явные симптомы болезни проявляются на коже.

Давайте рассмотрим клинические признаки системной красной волчанки с учетом поражения различных органов и систем.

Общие симптомы (у 30–90% пациентов):

• лихорадка;
• потеря веса;
• постепенная слабость, неудомогание;
• снижение аппетита;
• алопеция — интенсивное выпадение волос.

Поражение кожи (наблюдается у 60–90% пациентов):

• особенная бабочка-волчаночка — это красивые красные высыпания на переносице, крыльях носа, щеках и подбородке;
• алая сыпь на открытых участках тела, как на груди, спине, в области декольте, над локтевыми и коленными суставами;
• большие очаги сыпи на теле;
• капиллярит — это воспаление мелких сосудов (чаще всего на пальцах, ладонях и подошвах);
• кровянистые высыпания — это плоские темно-красные пятна на коже (чаще появляются на ногах);
• отмирание кончиков пальцев;
• когда появляется сетчатый ливедо — сине-фиолетовые пятна, образующие узор.

Поражение слизистых оболочек (у более чем 30% пациентов):

• волчаночная энантема — отёчные красные пятна с чёткими границами (чаще всего на твёрдом нёбе);
• афтозный стоматит — обычно безболезненные язвы на внутренней поверхности щек и дёсен;
• хейлит — поражение красной каймы губ.

Поражение суставов (у 90% пациентов):

• артралгия — боль в суставах;
• артрит — воспаление суставов.

Патология костей. У 10–15% индивидуумов появляется асептический некроз (мертвая ткань) эпифиза головки бедренной кости.

Поражение мышц (у 30–40% индивидуумов):

• миалгия — неприятные ощущения в мышцах;
• полимиозит — длительное воспаление мышц.

Поражение слизистых оболочек (у 30–50% индивидуумов):

• плеврит — воспаление слизистой оболочки, окружающей легкие;
• перикардит — воспаление оболочки вокруг сердца;
• асептический перитонит — воспаление брюшной полости.

Поражение органов дыхания (у 10–30% индивидуумов):

• абсцесс в легких от острой волчаночной пневмонита — характеризуется симптомами, сходными с бактериальной пневмонией, такими как кашель, одышка, хрипы в легких;
• длительное воспаление легких, когда нормальная функциональная ткань заменяется соединительной — фиброзной;
• кровотечения из легких;
• повышенное давление в легочной артерии;
• инфаркт легкого.

Поражение сердца (у 52-89% пациентов):

• перикардит — воспаление внешней оболочки сердца;
• миокардит — воспаление сердечной мышцы;
• эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца;
• атипичный бородавчатый эндокардит Либмана — Сакса — заболевание, при котором на внутренней оболочке сердца (эндокарде) образуются бородавчатые наложения диаметром до 4 мм.

Поражение почечной ткани. У 70–75% пациентов выявляется нефрит — воспалительный процесс в почках.

Красная волчанка характеризуется сезонным течением. Симптомы обычно усиливаются летом и осенью.

Виды и стадии развития системной красной волчанки

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра выделяют несколько видов красной волчанки в зависимости от особенностей течения.

Клинико-иммунологические варианты системной красной волчанки:

• СКВ, которая возникает после 50 лет. Обычно сопровождается слабостью, лихорадкой, выпадением волос, поражением суставов и лёгких;
• неонатальная СКВ: обычно развивается у детей, рождённых от женщин с аналогичным диагнозом, но может также появиться и у детей здоровых матерей. Признаки чаще всего проявляются в первые месяцы или дни после рождения и включают сыпь на теле и заболевание сердца;
• подострая кожная красная волчанка: характеризуется появлением множества чешуйчатых пятен на коже;
• антифосфолипидный синдром: сопровождается образованием тромбов вен и/или артерий и может серьёзно осложнить беременность, приведя к выкидышу или преждевременным родам;
• лекарственная СКВ: возникает в результате приёма определённых лекарственных средств и проявляется воспалением суставов, мышечной болевой синдромом, сыпью на теле, болями в груди и повышением температуры. После отмены препаратов состояние пациента возвращается к норме.

Возможные варианты протекания системной красной волчанки:

• Острая форма: начинается внезапно и быстро охватывает несколько органов. В течение следующих 3-6 месяцев после появления первых признаков пациенты испытывают поражение центральной нервной системы, появляется характерная сыпь на лице в форме «бабочки», также воспаляются суставы. Без своевременного лечения пациенты скончаются в течение 1-2 лет. С применением адекватной терапии прогноз этого вида СКВ намного благоприятнее, чем у остальных вариантов;
• Подострая форма: начало болезни не такое яркое — человек чувствует слабость, боли в суставах, появляется сыпь на коже. В течение первого года нарушается функция почек, а затем в течение 2-3 лет нарушаются и другие органы;
• Хроническая форма: считается наиболее мягкой по течению, развивается в течение 5-10 лет. У пациента воспаляются оболочки внутренних органов, суставы, почки и легкие.

Осложнения системной красной волчанки

Последствия системного красного волчка затрагивают различные органы и системы организма.

Самые распространенные осложнения системного красного волчка:

• по стороне мочеполовой системы: артериальная гипертензия, почечная недостаточность;
• по стороне сердечно-сосудистой системы: атеросклероз, кардиомиопатия;
• по стороне иммунной системы: частые инфекционные заболевания, функциональная аспления (утрата функции селезенки), злокачественные новообразования;
• по стороне скелетно-мышечной системы: остеопороз, компрессионные переломы;
• по стороне зрения: катаракта, глаукома, слепота;
• по стороне эндокринной системы: сахарный диабет, задержка роста, полового развития, ожирение, невынашивание беременности.

Чаще всего причиной смерти пациентов с системной красной волчанкой является множественная органная недостаточность — это состояние, при котором отказывают сразу несколько органов и систем.

Беременность при системной красной волчанке

Несколько десятилетий назад женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали забеременеть из-за высокого риска невынашивания плода. В настоящее время благодаря достижениям современной медицины большинство женщин с СКВ способны выносить и родить ребенка, хотя риск осложнений все еще остается.

Для женщин, страдающих от системной красной волчанки, планирование беременности рекомендуется в периоды ремиссии — когда болезнь не проявляется. Важно, чтобы во время всей беременности женщина находилась под наблюдением как акушера-гинеколога, так и лечащего врача.

Диагностика СКВ

Диагнозом и лечением системной красной волчанки занимаются ревматологи. Признаки заболевания могут быть подозрены терапевтом, к которому люди обычно обращаются. После подтверждения диагноза «системная красная волчанка» может понадобиться консультация невролога, эндокринолога, кардиолога, дерматолога и нефролога.

На осмотре врач опрашивает пациента, выясняет, когда появились неприятные симптомы, как часто и в каких ситуациях они усиливаются, какие хронические заболевания были в анамнезе. Затем специалист приступает к осмотру.

Признаки, которые могут указывать на системную красную волчанку (СКВ):

• красная сыпь на лице в форме бабочки;
• дискоидная сыпь на теле — красные приподнятые бляшки с прилипающими кожными чешуйками;
• язвы на слизистой оболочке полости рта;
• болезненные припухшие суставы;
• хрипы в легких;
• нарушенный сердечный ритм.

При необходимости врач назначит пациенту дополнительные исследования.

Общий и биохимический анализ крови позволяют оценить состояние здоровья человека, выявить нарушения в работе внутренних органов и воспалительные процессы. При СКВ в крови обычно обнаруживается снижение количества эритроцитов (гемолитическая анемия), лейкоцитов (как минимум до половины нормы), тромбоцитов.

В образце мочи при СКВ выявляют белок, цилиндры или эритроциты.

Группа иммуноглобулинов, которая появляется в крови при аутоиммунных заболеваниях, включая красную волчанку, называется антинуклеарным фактором. Если уровень антинуклеарного фактора в крови высок, это может быть признаком системной красной волчанки.

Для подтверждения диагноза врач может назначить анализ уровня антител к двухспиральной ДНК. Этот анализ поможет не только установить диагноз, но и отличить системную красную волчанку от других заболеваний с похожими симптомами.

Лечение системной красной волчанки

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, которое невозможно полностью излечить. Основная цель терапии заключается в достижении стойкой ремиссии и уменьшении риска повреждения внутренних органов.

Для терапии системного красного волчанки используют препараты глюкокортикоидов (ГК) — искусственные аналоги гормонов, которые естественным образом вырабатываются надпочечниками. Они сдерживают воспалительные процессы, что позволяет достичь лечебного эффекта.

Обычно глюкокортикоиды назначают в виде таблеток, мазей или инъекций. Дозировка зависит от степени активности заболевания и от характера поражения внутренних органов.

Если прекратить принимать глюкокортикоиды, то заболевание может обостриться. Поэтому такие лекарства обычно принимают даже во время ремиссии.

Некоторые побочные эффекты глюкокортикоидов:

• неравномерное распределение жировой ткани (на лице, в области живота и спины);
• увеличение массы тела;
• психоэмоциональные колебания;
• расширенные сосуды на коже багрового оттенка;
• повышенное давление крови;
• увеличение уровня глюкозы и холестерина в крови;
• отложение холестерина в сосудах;
• снижение минеральной плотности костей.

Снизить риск побочных эффектов помогает одновременное применение препаратов кальция и витамина D, отказ от курения и регулярный мониторинг основных показателей крови.

Цитостатики обычно прописываются пациентам с поражением почек и центральной нервной системы. Эти препараты подавляют активность иммунной системы и контролируют количество иммунных клеток. Обычно их прием продолжается длительное время — до нескольких лет.

При повышенной температуре применяют препараты без стероидов, которые помогают уменьшить воспаление. Они облегчают состояние больного, снижают болевые ощущения в мышцах и суставах.

При легких случаях системной красной волчанки могут назначать противомалярийные медикаменты. Эти препараты, вероятно, подавляют определенные этапы иммунного ответа.

Для лечения пациентов с тяжелым протеканием системной красной волчанки применяют плазмаферез. Во время этой процедуры кровь извлекают, очищают от иммунных клеток и потом возвращают обратно в кровообращение.

Биологические препараты, полученные методом генной инженерии (ГИБП), такие как ритуксимаб и белимумаб, способствуют снижению количества и активности иммунных клеток, способствуя выздоровлению при болезни. Обычно ГИБП вводят внутривенно. Основные противопоказания для таких препаратов — тяжелые поражения почек и центральной нервной системы.

Прогноз. Профилактика

В последние годы выживаемость пациентов с системной красной волчанкой значительно возросла. Если раньше, в середине двадцатого века, это заболевание считалось смертельным, то сегодня пятилетняя выживаемость составляет 95%, десятилетняя — до 85%, двадцатилетняя — до 70%.

Факторы, способные ухудшить прогноз болезни:

• мужской пол;
• раннее начало заболевания — до 20 лет;
• поражение почек;
• высокое артериальное давление;
• присоединение инфекции;
• осложнения от лечения лекарствами.

Всем пациентам с СКВ следует регулярно посещать врача и тщательно следовать всем его рекомендациям. Такой подход позволит своевременно выявить обострение заболевания и обнаружить побочные эффекты от принимаемых лекарств.

Основные правила для пациентов с СКВ:

• необходимо дважды в месяц посещать ревматолога;
• раз в три месяца сдавать общий анализ крови, мочи и биохимический анализ крови;
• ежегодно проверять уровень холестерина;
• ежегодно проходить денситометрию для измерения плотности костей;
• ежегодно посещать офтальмолога;
• один раз в год определять титры антител к фосфолипидам.

Чтобы избежать обострений, пациентам рекомендуется не находиться на солнце, своевременно лечить любые инфекции, исключать жирные продукты из рациона, отказаться от курения, поддерживать стабильный вес и заниматься лечебной физкультурой.

Литература

1. Бадокин В. В., Алекберова Е. С, Гусева Н. Г. Ревматология. Клинические лекции. Руководство для врачей. М., 2014.
2. Зборовская И. А., Ханов А. Г., Капустина Е. А. Учебник практической ревматологии. Руководство для врачей. Ростов-на-Дону, 2016.
3. Насонов Е. Л., Соловьёв С. К. Перспективы фармакотерапии системной красной волчанки. Научно-практическая ревматология. 2014. №52(3). С. 311–321.
4. Соловьёв С. К. Системная красная волчанка: новые горизонты диагностики и терапии // Научно-практическая ревматология. 2020. №58. С. 5–14.

Клинические формы системной красной волчанки

Системная красная волчанка может проявляться в виде кожных проявлений, суставных болей, поражений внутренних органов, нарушений в работе иммунной системы и других симптомов. Различные клинические формы заболевания могут иметь как общие признаки, так и свои характерные особенности.

Патогенез системной красной волчанки предполагает нарушения в работе иммунной системы, которая начинает атаковать собственные клетки и ткани организма. Это приводит к различным клиническим проявлениям, таким как воспаление, образование аутоантител и повреждение органов.

Патогенез системной красной волчанки

Основными признаками системной красной волчанки являются поражения кожи, суставов, почек, сердца и других органов человеческого организма. При этом дифференциальный диагноз играет важную роль, так как СКВ может имитировать другие заболевания, что усложняет процесс определения.

• При диагностике системной красной волчанки важно учитывать клиническую картину заболевания.
• Необходимо провести комплексное обследование пациента для выявления характерных признаков СКВ.
• Определение антител к ДНК и ядерным антигенам также поможет в постановке диагноза СКВ.

С учетом всего вышеописанного, важно понимать, что своевременная диагностика и начало лечения системной красной волчанки способствуют успешному протеканию болезни и улучшают прогноз для пациента.

Дифференциальный диагноз СКВ

В данном разделе мы рассмотрим разносторонний подход к диагностике системной красной волчанки (СКВ). При постановке дифференциального диагноза необходимо учитывать различные клинические проявления и лабораторные данные, чтобы исключить другие заболевания, имеющие сходные симптомы.

Заболевание	Характеристики
Ревматоидный артрит	Характеризуется поражением суставов, наличием ревматоидных узелков, положительным ревматоидным фактором в крови.
Системный склероз	Проявляется утолщением кожи, поражением внутренних органов, антинуклеарными антителами.
Лупус эритематозный	Характеризуется высыпаниями на коже, поражением суставов и внутренних органов, положительными антидсДНК антителами.
Дерматомиозит	Проявляется высыпаниями на коже, слабостью мышц, элевацией уровня креатинфосфокиназы в крови.

Современные методы лечения системной красной волчанки

В данном разделе мы рассмотрим современные подходы к лечению системной красной волчанки, хронического системного заболевания соединительной ткани. Цель терапии заключается в уменьшении воспаления, подавлении автоиммунного ответа и предотвращении повреждения органов и тканей.

Лечение системной красной волчанки назначается в зависимости от степени тяжести заболевания и органов, которые затронуты. Обычно применяются иммуносупрессивные препараты, стероиды, противовоспалительные средства, антималярийные препараты и биологическая терапия.

• Иммуносупрессивные препараты направлены на подавление активности иммунной системы, чтобы предотвратить разрушение тканей. Такие препараты, как азатиоприн, циклоспорин, метотрексат, могут быть назначены в тяжелых случаях.
• Стероиды обычно применяются для быстрого прекращения воспалительного процесса и снижения симптомов заболевания. При этом важно контролировать их побочные эффекты.
• Противовоспалительные препараты, такие как НПВС, могут помочь уменьшить воспаление и облегчить боль и отечность.
• Антималярийные препараты, например гидроксихлорохин, могут быть эффективны при лечении кожных проявлений системной красной волчанки.
• Биологическая терапия представляет собой новейший метод лечения, который направлен на точечное воздействие на конкретные молекулы и клетки иммунной системы.

При выборе метода лечения необходимо учитывать индивидуальные особенности каждого пациента, его возраст, пол, степень тяжести заболевания, наличие осложнений. Важно подбирать наиболее эффективный и безопасный способ лечения, чтобы достичь стабильной ремиссии и улучшить качество жизни пациента.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Каким образом именно иммунная система распознает вирусы и бактерии?

Иммунная система распознает вирусы и бактерии посредством специальных рецепторов, которые обнаруживают чужеродные антигены на их поверхности.

Почему иммунная система не всегда успешно справляется с защитой организма от инфекций?

Иммунная система иногда не справляется с защитой организма из-за различных факторов, таких как нарушения в ее функционировании, мутации вирусов или бактерий, а также их способность к изменению и уклонению от защиты.

Могут ли антитела, выработанные иммунной системой, помочь в борьбе с хроническими заболеваниями?

Да, антитела, выработанные иммунной системой, могут помочь в борьбе с хроническими заболеваниями, так как способствуют уничтожению патогенов и поддержанию баланса в организме.

Что делать, чтобы поддерживать здоровье иммунной системы?

Для поддержания здоровья иммунной системы важно вести здоровый образ жизни, включая правильное питание, регулярные физические нагрузки, достаточный отдых, отказ от вредных привычек и профилактические вакцинации.