Синдром Иценко — Кушинга

Состояние, которое возникает из-за избыточного содержания кортизола в крови, называется Синдромом Иценко-Кушинга. Этот стероидный гормон принадлежит к группе биологически активных веществ, которые регулируют жизненно важные процессы в организме.

Кортизол часто называют гормоном стресса, так как его уровень может повышаться во время эмоциональных нагрузок. Благодаря кортизолу организм способен оптимизировать свою деятельность для выживания в экстремальных условиях.

Основные задачи кортизола:

• поддерживает стабильное артериальное давление;
• контролирует процесс дыхания;
• регулирует уровень глюкозы в крови;
• снижает воспаление;
• контролирует баланс солей в организме;
• управляет частотой сердечных сокращений и мышечным напряжением.

Кроме того, кортизол выключает системы, которые не нужны в условиях стресса, такие как пищеварительная и репродуктивная.

Уровень кортизола в крови регулируется совместным действием надпочечников, гипофиза (небольшой железы у основания мозга) и гипоталамуса (отдела мозга, контролирующего работу гипофиза). Сначала гипоталамус отправляет сигнал гипофизу о необходимости синтезировать адренокортикотропный гормон (АКТГ). Этот гормон, в свою очередь, по кровотоку попадает в кору надпочечников и стимулирует синтез кортизола.

Причины развития синдрома Иценко — Кушинга

Избыток кортизола в организме может быть вызван внутренними или внешними факторами.

Внутренние факторы, приводящие к синдрому Иценко — Кушинга

Увеличенная продукция кортизола организмом может быть связана с различными причинами.

Внутренние причины избытка гормона:

• Опухоль гипофиза: это доброкачественное образование, которое производит излишнее количество гормона АКТГ. Это самая распространенная причина синдрома (также известного как болезнь Иценко-Кушинга);
• Опухоль коры надпочечников: зачастую это доброкачественное новообразование, названное аденомой надпочечников. Раковые опухоли коры надпочечников встречаются редко;
• АКТГ-секретирующая опухоль: возникает в органах, которые обычно не производят АКТГ — в легких, поджелудочной железе, щитовидной железе или вилочковой железе (тимусе). Такие опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными;
• Узелковая гиперплазия надпочечников — доброкачественное увеличение тканей надпочечников.

Внешние причины синдрома Иценко-Кушинга

Высокие дозы гормональных препаратов, таких как глюкокортикоиды, могут вызвать развитие синдрома при лечении заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, астма, бурсит, боли в суставах и спине.

Продолжительное применение стероидных средств высокой активности на большие участки кожи или ингаляционных лекарств от астмы с глюкокортикостероидами может спровоцировать синдром Иценко-Кушинга у некоторых людей.

Признаки синдрома Иценко-Кушинга

Одним из основных симптомов синдрома является набор веса, при этом жир откладывается на груди, животе, задней части шеи и плеч, формируя характерный «бычий горб». При этом конечности остаются тонкими, что придает фигуре сходство с лимоном на зубочистках.

Другие признаки:

• красное лунообразное лицо;
• тонкая кожа, склонная к синякам и кровоподтекам;
• большие фиолетовые растяжки (стрии) на животе, бедрах и предплечьях;
• угревая сыпь, черные точки и жирная кожа лица;
• ослабление мышц, вплоть до трудностей с подъемом по лестнице и расчесыванием волос;
• депрессия и изменения настроения;
• избыточный рост волос на теле у женщин (гирсутизм);
• снижение сексуального влечения и проблемы с плодовитостью.

Симптомы синдрома Иценко — Кушинга могут проявиться внезапно или развиваться постепенно. Как правило, без лечения они со временем усугубляются.

Признаки синдрома Иценко — Кушинга у детей

У детей симптомы проявляются по-другому, чем у взрослых. Например, ожирение может быть более равномерным, а сами дети набирают вес медленнее. Это может быть связано с соблюдением диеты или занятиями спортом.

Также у детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается замедление роста, утолщение волос на теле и задержка полового созревания в сочетании с преждевременным появлением волосков на лобке. Из-за снижения иммунитета, вызванного избытком глюкокортикоидов, такие дети чаще заражаются различными инфекциями, такими как опоясывающий лишай и кандидоз (Candida albicans).

Ход синдрома Иценко-Кушинга

Главную роль в развитии состояния играет кортизол. Его избыток ведет к разрушению белковых и углеводных структур, что приводит к нарушениям питания кожи и мышц. Также страдает сердечная мышца.

Помимо этого, уменьшается способность костной ткани удерживать кальций, и его усвоение в желудочно-кишечном тракте ухудшается. В результате этого происходит появление остеопороза, болезни, при которой уменьшается плотность костей, делая их хрупкими.

Кроме того, кортизол повышает уровень глюкозы в крови и мешает ее усвоению клетками из-за нарушения выработки гормона инсулина. Это может привести к развитию стероидного сахарного диабета и ожирению.

Также кортизол воздействует на функцию почек, которые регулируют уровень калия и натрия в крови. Нарушение баланса этих макроэлементов может привести к повышению артериального давления, если уровень натрия становится слишком высоким.

Избыточное выделение кортизола приводит к снижению количества лимфоцитов и увеличению числа нейтрофилов — клеток крови, ответственных за иммунные реакции. Это приводит к снижению иммунитета и развитию иммунодефицита.

Если причина повышенного уровня кортизола связана с патологией гипофиза, который вырабатывает АКТГ, могут возникнуть проблемы с репродуктивной системой. АКТГ увеличивает выработку мужских половых гормонов, что может привести к эректильной дисфункции у мужчин, нарушениям менструального цикла у женщин и бесплодию у обоих полов.

Кроме того, высокий уровень АКТГ часто становится причиной психических расстройств, а также пигментации на коже и слизистых оболочках.

Типы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга подразделяют на несколько типов.

По причине:

• Эндогенный синдром Иценко-Кушинга развивается из-за избыточной продукции кортизола в организме;
• Экзогенный синдром Иценко-Кушинга вызван лечением глюкокортикоидами.

В зависимости от уровня АКТГ:

• АКТГ-зависимый синдром Иценко-Кушинга обусловлен избыточной продукцией АКТГ;
• АКТГ-независимый синдром Иценко-Кушинга развивается из-за излишнего выделения кортизола.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга

Если не лечить синдром Иценко-Кушинга, могут возникнуть осложнения.

Основные осложнения синдрома Иценко-Кушинга:

• Остеопороз — это заболевание, при котором уменьшается плотность костей, а также увеличивается их хрупкость. Это может привести к необычным переломам, таким как переломы рёбер или костей стоп;
• Гипертония (высокое кровяное давление);
• Строидный сахарный диабет — это нарушение метаболизма глюкозы из-за повышенного содержания гормонов коры надпочечников;
• Частые инфекционные заболевания из-за ослабления иммунитета;
• Потеря мышечной массы;
• Сексуальная дисфункция, неспособность к зачатию;
• Психические расстройства.

Диагностика синдрома Иценко — Кушинга

Если у вас возникли подозрения на синдром Иценко — Кушинга, обратитесь к терапевту. На консультации врач задаст вам вопросы, проведет осмотр, измерит ваш вес и рост, спросит о приеме глюкокортикоидов.

Для начальной оценки состояния специалист назначит исследование уровня свободного кортизола в суточной моче и общего кортизола в слюне ночью.

Дополнительно врач может порекомендовать анализ на уровень АКТГ в крови.

Если результаты не соответствуют норме, пациенту ставят предварительный диагноз и направляют к эндокринологу. Врач сможет провести дальнейшее обследование и установить точную причину синдрома Иценко — Кушинга.

Лечение синдрома Иценко — Кушинга

Выбор метода зависит от причин, вызвавших развитие синдрома.

Если состояние вызвано приемом глюкокортикоидов, то пациенту постепенно уменьшают дозу препарата. В некоторых случаях даже возможно полное прекращение гормональной терапии.

При наличии синдрома Иценко-Кушинга, вызванного опухолью, показано хирургическое удаление опухоли. Иногда специалисты могут порекомендовать лучевую терапию.

Также пациенту могут прописать препараты, снижающие воздействие кортизола на организм.

После успешного оперативного вмешательства обычно развивается гипокортицизм — состояние, при котором надпочечники производят недостаточное количество глюкокортикоидов. Поэтому пациентам назначается заместительная терапия гидрокортизоном (кортизолом). Обычно это состояние с течением времени улучшается.

После лечения пациент может потребовать длительного восстановления и реабилитации.

Источники

1. Chaudhry H. S., Singh G. Cushing Syndrome / StatPearls. 2023.
2. Raff H., Carroll T. Cushing’s syndrome: from physiological principles to diagnosis and clinical care // J Physiol. 2015. Vol. 593(3). P. 493–506. doi:10.1113/jphysiol.2014.282871

Прогноз и возможные осложнения у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга

При синдроме Иценко-Кушинга прогноз зависит от множества факторов, включая время диагностики и степень тяжести заболевания. Пациенты с этим синдромом подвержены риску развития серьезных осложнений, которые могут значительно ухудшить качество их жизни.

Одним из возможных осложнений при синдроме Иценко-Кушинга является ожирение, которое сопровождается метаболическими нарушениями, такими как диабет и артериальная гипертензия. Кроме того, пациенты часто сталкиваются с нарушениями психического состояния, включая депрессию и тревожные расстройства.

Для точной диагностики синдрома Иценко-Кушинга используются современные методы, такие как тесты на уровень кортизола в крови, анализ мочи на уровень кортизола, а также образовательные исследования, такие как МРТ гипофиза.

Современные методы диагностики синдрома Иценко-Кушинга

Для начала врач проводит общее клиническое обследование пациента, выявляя характерные признаки синдрома Иценко-Кушинга, такие как лишний вес, синяки на коже, гиперпигментация. Однако для подтверждения диагноза требуется проведение специализированных лабораторных и инструментальных исследований.

• Один из основных методов диагностики синдрома Иценко-Кушинга – это анализ уровня кортизола в крови. При подозрении на наличие заболевания проводится недельное дневное сборное мочеиспускание для определения уровня кортизола в моче.
• Дополнительно могут быть проведены исследования, направленные на выявление особенностей работы гипофиза и надпочечников. Например, МРТ головного мозга и надпочечников позволяет оценить структурные изменения в органах и выявить наличие опухолей.
• Для более точного диагноза и определения причины избыточной продукции кортизола может быть проведена дексаметазоновая проба. Этот тест позволяет оценить реакцию организма на синтетический глюкокортикоид дексаметазон и выявить особенности работы гипоталамуса и гипофиза.

При комплексном подходе и использовании современных методов диагностики возможно точное определение синдрома Иценко-Кушинга и разработка индивидуальной схемы лечения, направленной на устранение избыточного уровня кортизола в организме пациента.

Фармакологическое и хирургическое лечение синдрома Иценко-Кушинга

Фармакологическое лечение предполагает применение препаратов, способствующих уменьшению уровня кортизола. К таким препаратам относятся ингибиторы синтеза кортизола, блокаторы рецепторов глюкокортикоидов и др. Однако стоит отметить, что фармакологическое лечение может иметь побочные эффекты и требует строгого контроля со стороны врача.

Хирургическое вмешательство может быть необходимо в случае, когда опухоль в надпочечниках или гипофизе способствует увеличению выработки кортизола. Хирургическое лечение заключается в удалении опухоли с последующим восстановлением нормальной функции органов.

Подробный план лечения определяется врачом индивидуально для каждого пациента, учитывая особенности его состояния и прогнозы.

Рекомендации по профилактике синдрома Иценко-Кушинга

Для предотвращения возникновения синдрома Иценко-Кушинга необходимо уделить особое внимание своему образу жизни и здоровью. Важно следить за регулярным физическим активностью, употреблять здоровую и сбалансированную питание, а также избегать стрессовых ситуаций.

Необходимо регулярно проходить профилактические осмотры у врача-эндокринолога для своевременного выявления возможных нарушений в работе эндокринной системы. Также важно следить за своим весом и поддерживать его в норме, чтобы избежать развития ожирения, что может стать одним из факторов риска для развития синдрома Иценко-Кушинга.

Помимо этого, рекомендуется внимательно относиться к приему любых лекарственных средств и проконсультироваться с врачом перед началом самостоятельного лечения. Неконтролируемое употребление определенных препаратов может негативно повлиять на функционирование надпочечников и способствовать развитию синдрома Иценко-Кушинга.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое синдром Иценко — Кушинга?

Синдром Иценко — Кушинга — это состояние, которое возникает из-за избыточного содержания кортизола в крови. Этот гормон, который синтезируется корой надпочечников, играет важную роль в регуляции многих процессов в организме.

Какие симптомы характерны для синдрома Иценко — Кушинга?

Симптомы синдрома Иценко — Кушинга могут включать ожирение, повышенное артериальное давление, слабость мышц, нарушения менструального цикла у женщин, увеличение гормонального волоса, депрессию и другие.

Как диагностируется синдром Иценко — Кушинга?

Диагностика синдрома Иценко — Кушинга включает в себя общий анализ крови, тест на сыворотку кортизола, исследование уровня АКТГ, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию надпочечников.

Каковы методы лечения синдрома Иценко — Кушинга?

Лечение синдрома Иценко — Кушинга может включать хирургическое удаление опухоли надпочечников, прием лекарственных препаратов для снижения уровня кортизола, радиотерапию или химиотерапию в случаях, когда опухоль злоупотребляет.