Ангионевротический отёк (АО) — это внезапное проявление реакции организма, которое характеризуется быстрым и нарастающим отечом кожи, подкожной клетчатки или слизистых оболочек.
Отёк возникает в результате сосудистых изменений в глубоких слоях кожи (по греческой интерпретации angio — «сосуды»)
Чаще всего такая реакция возникает в результате контакта с аллергеном или в ответ на применение лекарств. Однако у некоторых людей отёк появляется без очевидной причины. В этом случае можно говорить о идиопатическом, или наследственном, ангиоотёке (НАО).
Ангионевротический отек, унаследованный по генотипу, способен затронуть любую часть организма (лицо, конечности, половые органы) и даже внутренние органы (гортань, трахея, кишечник). В случае развития отека в области дыхательных путей (например, отек губ, глаз или языка), это состояние является опасным и может привести к асфиксии.
Отличительной особенностью этого вида отека является его нечувствительность к антигистаминным препаратам.
Отек может возникнуть в любой части тела. Наиболее опасные проявления — около лица и дыхательных путей
Наиболее часто ангионевротический отек развивается на руках или на ногах
Чаще всего наследственный ангиоотёк встречается у женщин, в отличие от мужчин.
Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10), наследственному ангиоотёку присвоен код D84.1.
Причины возникновения наследственного ангиоотёка
Генетический ангиоотек может возникнуть из-за нарушений в генах, как правило, это ген SERPING1 (член семьи Serpin G№ 01). Его дефект приводит к недостатку или снижению функциональной активности ингибитора C1 комплемента — системы, состоящей из комплекса защитных белков, которые помогают организму бороться с инфекциями, и повышению уровня брадикинина — вещества, которое вызывает расширение сосудов и увеличивает их проницаемость. В результате большое количество жидкости попадает в межклеточное пространство, что приводит к развитию отека.
Точные причины такой последовательности реакций неизвестны. Это может быть незначительное физическое воздействие (например, ушиб или лечение зубов) или изменение физиологического состояния (например, гормональная перестройка во время беременности).
Обычно патология передается по наследству, но в 20-25% случаев заболевание возникает из-за новой мутации. Это означает, что никто из семьи раньше не имел генетической предрасположенности к такой форме ангиоотека.
Повреждение генов не всегда приводит к развитию заболевания. У около 90% носителей мутации мужчин и более 40% женщин нет клинических проявлений наследственного ангиоотека.
Чаще всего наследственная форма ангиоотека проявляется в детском или подростковом возрасте, но иногда патология может проявиться и позже, включая у пожилых людей.
Источники наследственного ангиоотёка:
- нарушение целостности кожи из-за травмы, операции, инъекции;
- сыпь, продолжительное давление на кожу;
- острые инфекционные заболевания;
- изменения гормонального баланса: месячные, беременность, грудное вскармливание;
- стресс, эмоциональное напряжение;
- прием определенных препаратов (контрацептивов, средств от давления).
Признаки
Признаки генетической формы ангиоотёка могут различаться — это зависит от того, где происходит отёк и насколько он выражен. Например, при локальном отёке мозговых оболочек человек может испытывать сильную головную боль, а если патология развивается в области уретры, возможны проблемы с мочеиспусканием.
Возможные признаки генетического ангиоотёка:
- отечественные операции и конечности, часто случая без признаков покраснения или зуда (крапивницы);
- отёк других частей тела (включая лицо и рот) или внутренних органов;
- боли в животе — от легких до очень сильных;
- нарушение стула — запор, диарея;
- рвота;
- головная боль, распространяющаяся на глазные яблоки и усиливающаяся даже при приеме обезболивающих;
- боль при мочеиспускании, невозможность посещения туалета (анурия);
- отёк суставов;
- давящая боль в грудной клетке;
- боль в области почек.
Наиболее распространенными местами для отеков являются руки и ноги. Отек увеличивается медленно, сохраняется в течение 2-4 дней и, в отличие от аллергической формы, практически никогда не сопровождается покраснением или зудом кожи (крапивницей).
Риск отека возрастает, когда он развивается рядом с дыхательными путями, затрагивая горло, язык, голосовые связки и небо. В этом случае он может привести к удушью, включая фатальные случаи.
При наследственной форме ангиоотека симптомы развиваются постепенно: от первых признаков до полной удушья проходит от 20 до 40 минут.
При отеке язык увеличивается в размерах и часто не помещается в полость рта
Приблизительно в 80% случаев наследственный ангиоотек проявляется болями в животе. Интенсивность этих болей может варьироваться: от легкого дискомфорта до острых приступов, сопровождающихся вздутием живота, запорами, поносом или рвотой. Эти симптомы возникают из-за отека в кишечнике и скопления жидкости в брюшной полости или малом тазу.
У некоторых больных выявляют так называемые признаки отёков: непосредственно перед началом припадка настроение может измениться, появиться усталость, почувствовать покалывание или онемение некоторых участков кожи.
Иногда пациенты с ангиоотёком замечают пятна красно-розового цвета на коже. Они не выступают над поверхностью, не вызывают зуда и проходят сами через несколько часов или в течение 1-2 дней. Эти пятна называются маргинальной эритемой. Иногда они также предшествуют ангиоотёку.
Припадки наследственного ангиоотёка длительностью от нескольких часов до нескольких суток, после чего симптомы исчезают без следа.
Когда следует обратиться к врачу
Если отек возникает около органов дыхания или вызывает интенсивную боль в животе, следует немедленно вызывать скорую помощь. Это поможет избежать серьезных осложнений, включая угрозу жизни.
Если отек проявляется в менее выраженной форме, не вызывает значительного дискомфорта и проходит самостоятельно, его также нельзя игнорировать и нужно обратиться к врачу. В этом случае рекомендуется пройти плановое обследование.
Людям с диагностированным наследственным ангиоотеком показан ряд профилактических мер (например, перед лечением зубов), поскольку любое вмешательство может вызвать приступ.
Последствия
Если отек развивается около дыхательных путей, он может привести к удушью, что в свою очередь может привести к инвалидности (например, при отмирании клеток головного мозга из-за длительного кислородного голодания) или даже смерти.
Если отек возникает в области мочевыводящих путей, это может вызвать нарушение оттока мочи.
Также для снятия острых приступов наследственного ангиоотека используются препараты, основанные на крови других людей. Поэтому у пациентов с идиопатическим ангиоотеком существует определенный риск заражения различными инфекционными заболеваниями, передающимися через кровь, включая ВИЧ и гепатит С или В.
Для предотвращения развития опасного заболевания таким пациентам рекомендуется сдавать анализы ежегодно.
Методы диагностики
Если подозревается наличие наследственной формы ангиоотека, следует обратиться к аллергологу-иммунологу — специалисту, который специализируется на выявлении и лечении аллергических заболеваний, включая вторичные и первичные иммунодефициты. При необходимости он направит к другим специалистам соответствующего профиля. Раннее выявление при наследственном ангиоотеке имеет большое значение: это позволяет снизить риск возникновения опасных состояний, связанных с отеком дыхательных путей.
Важную роль в диагностике играет сбор анамнеза, включая семейный анамнез. Врач узнает, были ли у кого-то из близких родственников подобные симптомы и устанавливался ли диагноз «наследственный ангиоотек».
Во время осмотра врач исследует признаки отёка: уровень выраженности, наличие покраснения, зуда, появление ямки при надавливании. Также проводится оценка работы органов дыхания и глотания: выявляются осиплость голоса, хрипота, шум при вдохе или выдохе.
Для подтверждения диагноза выполняются специализированные анализы крови. Исследование проводится дважды, с интервалом не менее одного месяца. Рекомендуется сдать анализ во время обострения ангиоотёка хотя бы один раз. У беременных женщин результаты могут быть неточными, поэтому желательно провести исследование после родов.
При выявлении нарушений в анализах, рекомендуется обследовать близких родственников пациента, особенно детей, даже если у них никогда не наблюдались симптомы ангиоотёка.
Дифференциальная диагностика
Если ангиоотёк сопровождается болевыми ощущениями в животе, его могут ошибочно принять за аппендицит или другие патологии, требующие срочного хирургического вмешательства. Диагностика осложняется тем, что при ангиоотёке боль в животе часто возникает раньше других признаков.
Поэтому при сильных болях в животе назначают инструментальные исследования органов ЖКТ: УЗИ, КТ брюшной полости. Также рекомендуется консультация хирурга.
Способы лечения
Поскольку заболевание вызвано генетическими нарушениями, полностью избавиться от него невозможно. Терапия направлена на снижение риска развития опасных осложнений во время приступов, уменьшение их частоты и выраженности в будущем, а также на подготовку к мероприятиям, которые могут спровоцировать появление отёка (например, лечение зубов или хирургическое вмешательство).
Освобождение от приступа
Прежде всего, лечение наследственного ангиоотека заключается в снятии приступа. Это крайне важно, если отек распространяется на область лица и шеи или вызывает интенсивную боль в животе. Для этой цели применяют препараты, получаемые из донорской крови.
Иногда необходимо снимать приступ как можно раньше, не дожидаясь приезда врачей. Поэтому людям, страдающим ангиоотеком, рекомендуется заранее обсудить с медиком названия препаратов, дозировки и способы введения.
Иногда для предотвращения жизнеугрожающих осложнений при ангиоотеке необходимо установить трахеостому (трубку, вставляемую в трахею через горло для восстановления дыхания) или цистостому (устройство для отвода мочи, обходящее уретру).
При наследственной форме отёка не используются препараты, предназначенные для облегчения других видов ангиоотёка (например, антигистаминные или глюкокортикостероидные средства).
Профилактика на короткий и долгий срок
Основная особенность наследственной формы ангиоотёка заключается в том, что он может возникнуть при малейшем физическом воздействии, например, при порезе или ушибе. Поэтому пациентам с наследственным ангиоотёком рекомендуется проводить так называемую короткосрочную профилактику — это предупредительные меры, которые принимаются незадолго до каких-либо плановых манипуляций (например, хирургических операций или лечения зубов). Такие меры помогают снизить вероятность развития отёка во время проведения манипуляций.
Для короткосрочной профилактики применяют те же препараты, что и для снятия приступов. Они вводятся за 1–6 часов до проведения манипуляции. Важно отметить, что даже при такой профилактике не исключается возможность развития отёка, поэтому важно иметь в наличии препараты для оказания экстренной помощи.
После проведения манипуляции отек может появиться в течение 48 часов. Важно, чтобы пациент находился под постоянным наблюдением врача в этот период
Для профилактики и лечения неаллергического ангионевротического отека антигистаминные препараты и инъекции адреналина, которые обычно используются при других формах отеков, не являются эффективными
При постоянных и частых приступах важно обратить внимание на долгосрочную профилактику. Основная цель — уменьшить вероятность новых приступов в будущем. Для этого врач назначает постоянное прием лекарств. Дозировка и выбор препарата обсуждаются индивидуально, учитывая особенности заболевания, возраст и общее состояние пациента.
Источники
- Наследственный ангиоотёк : клинические рекомендации / Минздрав РФ. 2020.
- Fernandez J. Ангионевротический отёк / Справочник MSD. 2022.
Психологические аспекты
Психологические аспекты могут оказывать как положительное, так и отрицательное влияние на организм человека. Например, постоянное переживание стресса может снижать иммунитет и делать организм более уязвимым к различным заболеваниям. В то же время, позитивный настрой и оптимистическое мышление способствуют улучшению общего состояния здоровья.
- Способы решения проблем
- Эмоциональная устойчивость
- Позитивные ментальные установки
- Стресс и его влияние на организм
- Восстановление после негативных воздействий
Важно помнить, что психологические аспекты играют огромную роль в общем процессе выздоровления и поддержания здоровья. Поэтому необходимо обращать внимание не только на физическое, но и на психологическое состояние организма для полноценной жизни и профилактики заболеваний.
Психологические аспекты
В данном разделе рассматривается влияние наследственности на развитие определенного заболевания. Генетические факторы оказывают значительное воздействие на возникновение и прогрессирование различных заболеваний. Они могут определять склонность человека к определенной патологии, а также влиять на ее клиническое проявление и течение.
Генетическая предрасположенность играет ключевую роль в возникновении многих заболеваний. Индивидуальные гены могут влиять на работу органов и систем организма, делая человека более или менее подверженным конкретным заболеваниям. Это также может объяснить почему некоторые люди наследуют определенные патологии от родителей.
Наследственность может определять не только вероятность возникновения заболевания, но и способы его лечения и эффективность терапии. Понимание генетических особенностей пациента позволяет врачам индивидуализировать подход к лечению и предупреждению возможных осложнений. Таким образом, изучение наследственности имеет важное значение для предотвращения заболеваний и повышения качества жизни.
Роль наследственности в развитии заболевания
- Гены, унаследованные от родителей, могут повышать или понижать вероятность развития конкретного заболевания.
- Некоторые гены могут быть ответственны за увеличенный риск возникновения рака, диабета, сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий.
- Важно учитывать, что наследственность является лишь одним из многих факторов, влияющих на развитие заболеваний, и в некоторых случаях эффективная профилактика и лечение могут снизить или устранить генетически обусловленный риск.
Изучение наследственности в контексте заболеваний позволяет лучше понять механизмы их возникновения, разработать персонализированные методы диагностики и лечения, а также принимать предупредительные меры для людей с повышенным генетическим риском.
Влияние на качество жизни
Один из ключевых аспектов, который следует учитывать при изучении данного заболевания, — влияние на общую сферу жизни человека. Это заболевание оказывает существенное воздействие на все аспекты человеческой жизни, в том числе на психологическое состояние, физическое здоровье и социальные отношения. Важно понимать, как данное заболевание может повлиять на жизнь пациента и окружающих его людей.
Психологические последствия
Одним из основных аспектов влияния данного заболевания на жизнь человека являются психологические последствия. Когда человек сталкивается с серьезным медицинским диагнозом, это может вызвать стресс, тревогу и депрессию. Пациенты могут испытывать чувство беспомощности и беспокойства по поводу своего будущего. Важно оказывать психологическую поддержку и помощь пациентам, страдающим от данного заболевания.
Влияние на физическое состояние
Заболевание также может сказаться на физическом состоянии пациента и способности вести активный образ жизни. Некоторые симптомы могут привести к ухудшению физической формы и ограничениям в повседневной жизни. Пациенты могут испытывать усталость, боли и другие неприятные ощущения, что влияет на их способность заниматься обычными делами.
Социальное воздействие
Кроме того, данное заболевание может повлиять на социальные отношения пациента. Возможны сложности в общении с окружающими, изменения в работе и родственных отношениях. Люди, страдающие от данного заболевания, могут испытывать чувство изоляции и одиночества. Поддержка близких и понимание со стороны общества имеют большое значение для поддержания психологического и эмоционального равновесия.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Чем вызван ангионевротический отёк?
Ангионевротический отёк может быть вызван различными причинами, такими как аллергическая реакция на определенные продукты питания, лекарства, насекомых, а также стресс, инфекции и генетические факторы.
Какие симптомы сопровождают ангионевротический отёк?
Симптомы ангионевротического отёка включают быстро развивающийся отёк кожи, подкожной клетчатки или слизистых оболочек, зуд, покраснение кожи, боли и даже одышку в случае отека гортани.
Каково лечение ангионевротического отёка?
Лечение ангионевротического отёка зависит от его причины, но обычно включает в себя прием антигистаминных препаратов, кортикостероидов, а также в случаях тяжелой обструкции дыхательных путей может потребоваться введение адреналина.
Когда нужно обратиться за медицинской помощью при ангионевротическом отёке?
Необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью при ангионевротическом отёке, если отёк распространяется на лицо, шею или гортань, если возникает одышка, головокружение или сильная слабость.
Могут ли быть осложнения у пациентов с ангионевротическим отёком?
Да, осложнения ангионевротического отёка могут быть серьезными, включая задержку снабжения тканей кислородом из-за отека гортани, а также развитие анафилактического шока, что требует немедленной медицинской помощи.
Какие симптомы сопровождают ангионевротический отёк?
Ангионевротический отёк характеризуется быстро развивающимся и нарастающим отёком кожи, подкожной клетчатки или слизистых оболочек. Кроме отёка, у пациентов с ангионевротическим отёком могут наблюдаться зуд, жжение, боли в области отёка, а иногда — нарушения дыхания и глотания.
