Лейкоз

Для того чтобы понять механизм развития лейкоза, необходимо изучить, как формируются клетки крови и на каких этапах могут возникнуть отклонения.

Кровь состоит из двух основных компонентов: жидкой части, или плазмы, и самих клеток крови — эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, которые образуются в костном мозге.

В костном мозге происходит образование клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов

Эритроциты — это дискообразные клетки. Они очень гибкие: способны проникать даже в самые тонкие капилляры. Эритроциты доставляют кислород к тканям и удаляют из них углекислый газ. В этом им помогает белок гемоглобин, который придает клеткам характерный красный цвет.

Тромбоциты — маленькие клетки, которые активно участвуют в процессе свёртывания крови. Они играют ключевую роль в остановке кровотечения при повреждении сосудов. Тромбоциты образуют особый прокладочный материал — тромб, который эффективно закрепляется на поврежденном месте и предотвращает утрату крови.

Лейкоциты, или белые кровяные тельца, выполняют несколько важных функций: производят антитела, уничтожают вредоносные микроорганизмы и участвуют в разложении мутировавших или погибших клеток организма.

В крови присутствуют пять основных типов лейкоцитов. У них много различных задач, но их единая цель заключается в поддержании функциональности иммунной системы.

Основные типы лейкоцитов:

• нейтрофилы — распознают и поглощают возбудителей инфекции (этот механизм называется фагоцитоз);
• лимфоциты — запоминают инфекции и производят специальные вещества (антитела), а также атакуют клетки организма, которые по некоторым причинам были признаны опасными;
• моноциты — утилизируют умершие клетки и удаляют возбудителей инфекции, создавая противовирусные и противомикробные вещества;
• эозинофилы — защищают от различных микроорганизмов: внеклеточных бактерий, грибков, гельминтов (червей) и других паразитов;
• базофилы — участвуют в аллергических реакциях (как и эозинофилы), а также секретируют специальные белки цитокины, усиливающие активность других клеток иммунной системы.

Различные типы клеток крови

Все клетки крови происходят из одной и той же стволовой клетки, образующейся в костном мозге.

Костный мозг является органом, отвечающим за образование крови. Он представляет собой мягкую губчатую ткань, находящуюся внутри костей.

Процесс образования крови включает в себя следующие этапы:

1. Стволовые клетки дифференцируются в миелоидные или лимфоидные клетки.
2. Миелоидные клетки проходят процесс созревания и превращаются в эритроциты, тромбоциты и некоторые виды лейкоцитов (базофилы, эозинофилы, моноциты и нейтрофилы). Лимфоидные клетки в основном превращаются в лимфоциты (отдельный вид лейкоцитов).

Ежедневно в организме появляется около 200 миллиардов свежих эритроцитов, 400 миллиардов тромбоцитов и 10 миллионов лейкоцитов.

Острые и хронические лейкозы

На каждом этапе созревания лейкоцитов (белых кровяных клеток) могут произойти нарушения. Если функция стволовых клеток нарушается, они начинают неуправляемо производить большое количество незрелых или злокачественных клеток. Это приводит к развитию острых лейкозов.

Если неполадка возникает на более позднем этапе, то белые кровяные клетки успевают дозреть. Однако они становятся дефектными и неумолимо накапливаются в костном мозге, вытесняя здоровые клетки — эритроциты, тромбоциты и «правильные/нормальные» лейкоциты, а затем распространяются по организму, оседая в селезенке, печени и лимфатических узлах. Это приводит к развитию хронических лейкозов.

При лейкозе в крови обнаруживается излишне большое количество аномальных лейкоцитов — белых кровяных телец

Факторы развития острых форм лейкоза

Главной причиной возникновения острых форм лейкоза является изменение стволовых клеток. Именно из-за него лейкоциты не проходят полноценную зрелость и не могут выполнять свои функции. Сначала белые кровяные клетки формируются в костном мозге, затем попадают в кровь, распространяются по тканям и органам, где накапливаются, нарушая их функционирование.

Точные причины мутации стволовых клеток пока не выявлены. Тем не менее, известны факторы, которые значительно повышают риск развития острой формы лейкоза.

Факторы риска острой формы лейкоза:

• Факторы риска для возникновения острых лейкозов: наличие случаев заболевания в семье;
• синдром Дауна;
• синдром Клайнфельтера характеризуется наличием дополнительных женских хромосом у мальчиков;
• синдром Вискотта — Олдрича представляет собой генетическое иммунодефицитное заболевание, сопровождающееся развитием опухолей, инфекций и аутоиммунных патологий;
• синдром Луи-Бар связан с нарушением координации движений, преждевременным старением кожи, седением волос и увеличенным риском определенных видов рака;
• анемия Фанкони характеризуется нарушением образования крови, возникновением злокачественных опухолей и пороками развития.

Виды острых форм лейкоза

В медицинской области  онкогематологияонкогематологияСпециализация в онкологии, занимающаяся выявлением и лечением опухолей крови. предпочитают выделять два основных типа острых форм лейкоза — лимфобластную и миелоидную.

Лимфобластный лейкоз

Лимфобластный лейкоз — это злокачественное заболевание, при котором в крови не контролируемо увеличивается количество лимфобластов (незрелых клеток, предшественников лимфоцитов).

Этот тип лейкоза чаще всего диагностируется у детей. Максимальная заболеваемость приходится на возраст от 1 до 6 лет, причем мальчики болеют чаще, чем девочки.

У взрослых острый лимфобластный лейкоз встречается приблизительно в 10 раз реже, чем у детей.

Основные признаки острой лимфобластной лейкемии:

• повышение температуры;
• слабость и усталость;
• потеря веса;
• увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки;
• увеличение объема костного мозга;
• боли в костях и суставах;
• ускоренное сердцебиение;
• бледность кожи;
• головокружения;
• красно-фиолетовые синяки на коже;
• увеличенная кровоточивость ран и царапин;
• частые носовые кровотечения;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• присутствие крови в кале;
• персистентная анемия, которая слабо реагирует на терапию.

При остром лимфобластном лейкозе у человека страдает иммунная система: он часто подвержен бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.

Непричинное снижение веса может быть одним из признаков лейкоза

Острый лейкоз проходит через несколько основных стадий: начальная, развёрнутая, ремиссия, рецидив и терминальная. Последняя часто сопровождается осложнениями и, к сожалению, может закончиться смертельным исходом.

Диагностика острого лимфобластного лейкоза

Диагностику острого лимфобластного лейкоза проводят онкологи или онкогематологи.

Подозрение на острый лимфобластный лейкоз возникает после анализа крови. У пациента с таким заболеванием наблюдается уменьшение количества эритроцитов, увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и значительный рост лейкоцитов.

Миелограмма (исследование образцов костного мозга) покажет большое количество незрелых лимфоцитов и нарушение процесса образования эритроцитов, тромбоцитов и других видов лейкоцитов.

При подозрении на острый лимфобластный лейкоз врач также может назначить УЗИ органов брюшной полости для оценки степени их поражения, рентгенографию грудной клетки для обнаружения увеличенных лимфатических узлов и биохимический анализ крови для оценки состояния печени и почек.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Для борьбы с острым лимфобластным лейкозом специалисты назначают химиотерапию. Основная цель заключается в достижении ремиссии, то есть восстановлении нормального процесса образования крови и предотвращении выхода незрелых лимфоцитов (лимфобластов) в кровоток. После завершения курса химиотерапии пациента отправляют на амбулаторное лечение и рекомендуют применение поддерживающих препаратов.

Также, для лечения острого лимфобластного лейкоза (и других форм лейкоза) применяют таргетную терапию.

Таргетные препараты направленно действуют на аномальные клетки и почти не повреждают здоровые. Кроме того, такие средства блокируют размножение новых аномальных клеток.

В случае неэффективности лечения может потребоваться пересадка костного мозга.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз — это злокачественное заболевание, при котором в костном мозге, а затем и в крови существенно увеличивается количество миелобластов (предшественников большинства лейкоцитов). При этом количество нормальных клеток крови уменьшается.

Миелоидный лейкоз чаще встречается у людей старше 50 лет, причем мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

На ранних стадиях симптомы острого миелоидного лейкоза неспецифичны и их легко перепутать с признаками других заболеваний. У пациента может необоснованно повышаться температура, появляется слабость и потеря аппетита, снижается вес.

С развитием болезни появляются более выраженные симптомы:

• головокружения,
• обмороки,
• бледность кожи,
• частые кровотечения,
• кровоизлияния на коже,
• частые нагноения ран,
• рецидивирующие воспаления носоглотки.

При остром миелоидном лейкозе отлично от острого лимфобластного, лимфатические узлы обычно не увеличиваются, они остаются подвижными и безболезненными. Размеры печени и селезенки не меняются.

Приблизительно в 10% случаев при остром миелоидном лейкозе возникает миелоидная саркома — злокачественная опухоль, состоящая из незрелых лейкоцитов. Внешне она имеет зеленоватый цвет, иногда может быть розовой, серой или белой.

Диагностика острого миелоидного лейкоза

Для подтверждения диагноза «острый миелоидный лейкоз» необходима лабораторная диагностика.

При анализе крови у пациента с указанным заболеванием будет отмечено снижение числа эритроцитов и тромбоцитов. Уровень лейкоцитов может быть повышен (но иногда также наблюдается уменьшение концентрации белых кровяных клеток).

Основанием для установления диагноза является выявление более 20% незрелых лейкоцитов в крови или костном мозге.

Лечение острого миелоидного лейкоза

Основной метод лечения острого миелоидного лейкоза заключается в химиотерапии. На первом этапе врачи добиваются ремиссии, состояния, при котором количество незрелых лейкоцитов (миелобластов) в крови и костном мозге минимально. На втором этапе предотвращаются рецидивы заболевания.

Если вероятность рецидивов высока, может потребоваться трансплантация костного мозга.

Причины хронических лейкозов

Похоже на то, что так же как и с острыми формами лейкоза, причины развития хронических лейкозов пока не до конца изучены. Одна из гипотез заключается в том, что определенные виды вирусов (включая ретровирусы, вирус Эпштейна — Барр) могут проникать в несформированные клетки крови и вызывать их изменение (трансформацию), что ведет к неуправляемому размножению.

Генетическая предрасположенность также имеет значение — известно множество случаев семейного хронического лейкоза.

Факторы, повышающие риск развития хронического лейкоза:

• мужской пол,
• возраст старше 70 лет,
• воздействие инсектицидов и других токсических химических веществ на организм,
• воздействие радиации или рентгеновского излучения.

Основные типы хронических лейкозов

В зависимости от преобладающих клеток в костном мозге, можно выделить три основных вида хронических лейкозов: лимфоцитарные, миелоцитарные, моноцитарные.

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз, или хронический лимфолейкоз, — это заболевание, при котором происходит накопление атипичных зрелых лимфоцитов в костном мозге, крови, печени, селезёнке и лимфатических узлах.

У женщин хронический лимфолейкоз обнаруживается чаще. Вершина заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет.

Хронический лимфолейкоз может иметь различное течение. Иногда болезнь длится годами, а иногда прогрессирует агрессивно и приводит к летальному исходу в течение 2–3 лет.

В зависимости от симптомов, скорости прогрессирования и реакции на лечение различают несколько форм хронического лимфолейкоза.

.grid-table—1hfu5x{grid-template-columns: minmax(min-content, max-content) minmax(min-content, auto)}

На первоначальной стадии хронический лимфолейкоз может не проявлять себя симптомами. Это состояние может длиться долгое время, порой даже годами. Лимфатические узлы в это время либо не изменяются, либо становятся незначительно больше — зачастую люди не обращают на это внимания.

По мере развития болезни лимфоузлы увеличиваются и могут достигать в диаметре 5 см (в норме диаметр не превышает 5–10 мм). Одновременно с этим увеличиваются печень и селезенка. Появляются и другие признаки: частое повышение температуры, слабость, обильное потоотделение в ночное время, необъяснимая потеря веса, плохо заживающие раны, склонные к гнойному воспалению.

Отсутствие лечения может привести к трагическим последствиям — пациент может умереть от осложнений, таких как инфекции, кровотечения, анемия и кахексия (крайнее истощение).

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Оперативное выявление хронического лимфоцитарного лейкоза возможно благодаря лабораторным исследованиям. Анализ крови у пациентов с данной патологией выявит увеличение количества лейкоцитов.

Исследование мазка крови под микроскопом позволит обнаружить тени Гумпрехта — пораженные лимфоциты, а также атипичные или крупные лимфоциты.

Генетическое анализ пунктата костного мозга поможет выявить основные мутации, приведшие к заболеванию, оценить прогноз и назначить эффективное лечение.

Терапия хронического лимфоцитарного лейкоза

На самом начале развития хронического лимфолейкоза медицинский специалист имеет возможность выбрать стратегию наблюдения — он проведет обследования пациента каждые 3-6 месяцев. Пока заболевание не прогрессирует, пациент остается под постоянным наблюдением. Но если за полгода количество лейкоцитов увеличилось как минимум вдвое, врач может принять решение о начале химиотерапии.

В случае неэффективности лечения, пациенту могут предложить пересадку костного мозга

Хронический миелоцитарный лейкоз

Хронический миелоцитарный лейкоз, также известный как хронический миелолейкоз, характеризуется неуправляемым размножением зрелых лейкоцитов: базофилов, эозинофилов, моноцитов и нейтрофилов. Обычно заболевание развивается после 30-ти лет, пик заболеваемости обычно приходится на возраст от 45 до 55 лет. У детей до 10 лет хронический миелолейкоз встречается крайне редко.

Болезнь может длиться долгое время, не проявляя себя симптомами. Иногда этот скрытый период может длиться до 10 лет. Затем начинают появляться первые признаки: слабость, неосложненное состояние здоровья, чувство объёма в животе.

Основные симптомы хронического миелолейкоза:

• увеличение печени и селезёнки,
• бледность кожи,
• головокружения,
• необъяснимые синяки на коже,
• повышенная кровоточивость,
• потеря аппетита,
• снижение массы тела.

Если не принять необходимые меры вовремя, то у человека могут возникнуть кровотечения и тяжелые инфекции.

Выявление хронического миелоцитарного лейкоза

Диагноз устанавливают на основе клинических проявлений и результатов лабораторных исследований. Для этого проводят общий анализ крови и миелограмму — это цитологическое исследование образцов костного мозга.

Окончательный диагноз делается только в случае выявления филадельфийской хромосомы. Эта хромосомная аномалия приводит к тому, что чрезмерное образование крови не останавливается, и костный мозг не контролируемо производит определенные виды лейкоцитов — нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и моноциты.

Лечение хронического миелоцитарного лейкоза

Основная цель лечения хронического миелоидного лейкоза заключается в максимальном подавлении образования опухолевых клеток. Для этого применяются ингибиторы BCR-ABL-тирозинкиназы (ИТК), которые направленно разрушают опухолевые клетки.

Лечение проводится непрерывно на протяжении всей жизни пациента. Основными критериями успешности являются постоянный ответ на лечение и отсутствие резистентности к лекарственным препаратам.

В случае развития резистентности у пациента или невозможности переносить терапию ИТК, проводится трансплантация стволовых клеток.

Хронический моноцитарный лейкоз

Хронический моноцитарный лейкоз представляет собой заболевание, при котором наблюдается значительное увеличение концентрации моноцитов в костном мозге и крови.

Это заболевание чаще встречается у людей старше 50 лет, а у детей оно встречается крайне редко.

Длительное время хронический моноцитарный лейкоз может не проявлять себя явными признаками. У около половины пациентов возможно увеличение размеров селезенки. Но в то же время печень и лимфатические узлы остаются в норме. При прогрессировании заболевания у больных развивается анемия.

Признаки хронического моноцитарного лейкоза:

• боли и тяжесть в верхней части живота;
• незначительное увеличение лимфоузлов;
• слабость;
• потеря массы тела;
• повышение температуры тела;
• повышенное потоотделение (особенно ночью);
• шум в ушах;
• мелькание точек перед глазами;
• одышка;
• частые кровотечения из десен и носа;
• боли в костях (при длительном течении болезни);

Диагностика хронического моноцитарного лейкоза

При хроническом моноцитарном лейкозе в организме обнаруживается увеличенное количество моноцитов как в крови, так и в костном мозге. Также будет наблюдаться заметное увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) — один из первых признаков заболевания.

Кроме того, в моче и крови пациента обычно найдется повышенное содержание лизоцима.

При длительном течении болезни у пациента может возникнуть анемия.

Способы лечения хронического моноцитарного лейкоза

Основным методом лечения хронического моноцитарного лейкоза является применение химиотерапии. На первом этапе пациенту предоставляются высокие дозы химических веществ, которые уничтожают большинство аномальных клеток. Затем проводится поддерживающая терапия с использованием более мягких химических препаратов. Это необходимо для закрепления результатов и предотвращения рецидивов болезни.

В случае неэффективности химиотерапии, специалисты рекомендуют обратиться к пересадке костного мозга.

Прогноз болезни

Прогноз заболевания зависит от вида лейкоза. Острый лимфобластный лейкоз излечивается более чем у 95% пациентов, в то время как острый миелобластный лейкоз — около 75%. Что касается хронического лейкоза, то при адекватной терапии средняя продолжительность жизни может составить от 10 до 20 лет, поскольку заболевание прогрессирует очень медленно.

Источники

1. Майборода А.А. К вопросу о диагностике онкологических заболеваний // Сибирский медицинский журнал. 2015. №2. С. 128–134.
2. Taylor J., Xiao W., Abdel-Wahab O. Диагностика и классификация гематологических заболеваний на основе генетики // Кровь. 2017. Том 130(4). С. 410–423. doi:10.1182/blood-2017-02-734541
3. Godley L.A., Shimamura A. Генетическая предрасположенность к гематологическим заболеваниям: управление и наблюдение // Кровь. 2017. Том 130(4). С. 424–432. doi:10.1182/blood-2017-02-735290
4. Куликов С.М., Гармаева Т.Ц., Русинов М.А., Паровичникова Е.Н. Понятия, принципы и задачи популяционной гематологии // Клиническая онкогематология. 2017. №10(2). С. 250–257.

Основные симптомы лейкоза

Первым симптомом лейкоза чаще всего является нарушение общего состояния человека: усталость, слабость, потеря аппетита. Эти симптомы могут быть причиной обращения к врачу.

Появление синяков, кровотечений, учащенное возникновение инфекций также могут свидетельствовать о лейкозе. Эти симптомы требуют внимательного наблюдения и своевременного обращения к специалисту.

Изменения в крови, повышенная уровень лейкоцитов, анемия также могут быть указателями развития лейкоза. Проведение тщательного анализа крови позволяет своевременно выявить наличие заболевания.

Важно помнить, что раннее обращение к врачу при появлении подозрительных симптомов может способствовать успешному лечению лейкоза и повысить шансы на выздоровление.

Современные методы лечения лейкоза

В настоящее время существует множество эффективных способов борьбы с лейкозом, заболеванием, которое поражает кроветворную систему. Лечение лейкоза может включать в себя различные методы, которые подбираются индивидуально в зависимости от типа заболевания, стадии развития и общего состояния пациента.

Химиотерапия — это один из основных методов лечения лейкоза, который заключается в использовании специальных препаратов, способных уничтожать аномальные клетки в организме. Этот метод может применяться как самостоятельно, так и в комбинации с другими видами терапии.

Трансплантация костного мозга — это метод, при котором больному пересаживают здоровые стволовые клетки костного мозга, чтобы восстановить его функцию и ликвидировать злокачественные клетки. Этот метод может быть достаточно травматичным, но эффективным при определенных типах лейкоза.

Молекулярно-целенаправленная терапия — это относительно новый подход к лечению лейкоза, который базируется на использовании препаратов, направленных на конкретные аномалии в клетках рака. Этот метод позволяет более точно атаковать опухолевые клетки, минимизируя побочные эффекты.

Иммунотерапия — это метод лечения, который использует собственную иммунную систему пациента для борьбы с лейкозом. Этот подход может включать в себя использование моноклональных антител, вакцин, или других методов, способствующих активации защитных функций организма.

Важно отметить, что выбор метода лечения лейкоза зависит от множества факторов, поэтому решение должно быть принято с учетом всех обстоятельств. Современная медицина предлагает разнообразные подходы к лечению лейкоза, что позволяет повысить эффективность терапии и улучшить прогноз заболевания.

Последствия процесса лечения рака крови

Лечение лейкоза представляет собой сложный процесс, который может оказать разнообразное воздействие на организм пациента. Последствия этого процесса могут быть как позитивными, так и негативными, и каждый пациент может их испытать в индивидуальном порядке.

Важно помнить, что последствия лечения лейкоза могут различаться в зависимости от типа рака, стадии заболевания, а также индивидуальных особенностей каждого пациента. Поэтому важно внимательно следить за своим организмом, а также проконсультироваться с врачом о возможных последствиях лечения и способах их минимизации.

Профилактика лейкоза

Профилактика лейкоза играет важную роль в сохранении здоровья человека. Ведь предотвращение заболевания гораздо эффективнее, чем его лечение.

Для уменьшения риска развития лейкоза необходимо следовать здоровому образу жизни. Регулярные физические нагрузки помогут поддерживать иммунитет и укрепить организм. Правильное и сбалансированное питание также играет важную роль в профилактике заболеваний, включая лейкоз.

Важно избегать вредных привычек, таких как курение и употребление алкоголя, которые негативно сказываются на состоянии здоровья организма. Также рекомендуется избегать контакта с опасными химическими веществами, которые могут повысить риск возникновения лейкемии.

• Поддерживайте здоровые вес и нормальный уровень холестерина в организме.
• Соблюдайте гигиену и избегайте контакта с заразными заболеваниями, которые могут ослабить иммунитет.
• Регулярно проходите медицинские осмотры и анализы для своевременного выявления любых отклонений в организме.

Важно помнить, что заболевания, включая лейкоз, чаще всего легче предупредить, чем лечить. Поэтому следуя советам по профилактике, можно значительно снизить вероятность развития опасных заболеваний. Здоровье – важнейшее богатство, которое стоит беречь и защищать.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Какие именно этапы образования клеток крови могут быть нарушены, приводя к развитию лейкоза?

Нарушения могут возникнуть на любом этапе образования клеток крови: начиная от стволовых клеток в костном мозге и заканчивая зрелыми формами лейкоцитов. Например, возможны нарушения в процессе дифференцировки и распространения клеток, что может привести к неконтролируемому делению и образованию опухолей.

Какие механизмы могут повлиять на развитие лейкоза?

Существует множество механизмов, способствующих возникновению лейкоза. Например, генетические мутации, воздействие канцерогенов, вирусных инфекций, нарушение иммунной системы и другие факторы могут быть причиной развития заболевания.

Какие методы исследования используются для изучения механизма развития лейкоза?

Для изучения механизмов развития лейкоза могут применяться различные методы исследования, включая биохимические, молекулярно-генетические, иммунологические и клеточные анализы. Также важную роль играют биопсия и цитологическое исследование костного мозга.

Какие факторы могут увеличить риск развития лейкоза?

Существует несколько факторов, которые могут увеличить риск возникновения лейкоза, такие как генетическая предрасположенность, воздействие канцерогенов, вирусные инфекции, радиация, химические вещества, а также некоторые заболевания крови. Кроме того, возраст и наличие других заболеваний также могут повысить вероятность развития лейкоза.

Какие последствия может иметь развитие лейкоза для организма?

Развитие лейкоза может привести к серьезным последствиям для организма, таким как нарушение образования крови, снижение иммунитета, кровотечения, анемия, увеличение селезенки и лимфатических узлов, а также развитие осложнений в органах и системах.

Как формируются клетки крови в организме человека?

Клетки крови образуются в специальных органах — красном костном мозге, лимфоузлах и селезенке. Процесс образования кровяных клеток называется гемопоэз и включает в себя несколько этапов дифференцировки стволовых клеток.

Какие сбои могут возникнуть на этапе образования клеток крови и какие последствия они могут иметь?

На этапе образования клеток крови могут произойти различные сбои, например, мутации в генетической информации или нарушения в процессе дифференциации. Эти нарушения могут привести к развитию различных патологий, включая лейкоз — злокачественное новообразование клеток крови.