Гидроцефалия

Водянка головного мозга, или гидроцефалия, представляет собой заболевание, при котором спинномозговая жидкость накапливается в полостях головного мозга (желудочках) и других его структурах, а также в оболочечных пространствах. Спинномозговая жидкость — это прозрачная жидкость, которая окружает головной и спинной мозг, обеспечивая их жизненно важными питательными веществами и создавая защитный барьер от травм при движении.

В большинстве случаев гидроцефалию выявляют у детей. У них это заболевание возникает из-за инфекций, переданных от матери, дефектов нервной системы природного характера или травм, полученных при родах. У взрослых гидроцефалия может быть вызвана опухолями головного или спинного мозга, перенесенными нейроинфекциями, черепно-мозговыми травмами, врожденными аномалиями или некоторыми хроническими заболеваниями.

Независимо от возраста, гидроцефалия может быть успешно лечена, но необходимо действовать быстро. В серьезных случаях, при быстром прогрессировании, болезнь может привести к смерти.

Механизм развития гидроцефалии

При гидроцефалии нарушается нормальный отток спинномозговой жидкости, или ликвора. Она несет важную функцию устранения отходов мозгового обмена, поддержания постоянного внутричерепного давления и смягчения ударов при движении или ходьбе.

Обычно спинномозговая жидкость производится в тканях, которые выстилают желудочки мозга, и затем впитывается обратно через сосуды у его основания. Количество жидкости внутри черепа и спинного мозга остается постоянным — примерно 150 мл у взрослого.

Жидкость непрерывно фильтруется через стенки желудочков и попадает в сосуды твердой мозговой оболочки, а затем в венозное русло. Это происходит за счет давления, то есть давление в области внешней твердой мозговой оболочки должно быть ниже, чем внутри черепной полости, чтобы жидкость могла свободно циркулировать.

Развитие гидроцефалии может быть вызвано несколькими процессами:

• сбой в оттоке жидкости, как это бывает при наличии опухолей в головном или спинном мозге, которые блокируют желудочки, спинномозговой канал или ликворопроводящие пути головного мозга;
• недостаточное всасывание спинномозговой жидкости из-за воспаления или травмы;
• дегенерация головного мозга и замещение освободившегося пространства ликвором;
• спуск миндалин мозжечка ниже линии Чемберлена (аномалия Арнольда — Киари);
• ускоренное производство ликвора сосудистыми сплетениями.

При нарушении циркуляции спинномозговой жидкости возможно увеличение внутричерепного давления. Это способствует достижению определенного динамического баланса и компенсации нарушений. Однако в результате объем желудочков увеличивается, а объем головного мозга уменьшается: сначала за счет эластичности, затем за счет атрофии мозгового вещества.

Чем выше давление на мозг, тем сильнее повреждаются его ткани. Сначала проявляется ухудшение когнитивных и двигательных функций, замедление умственного и физического развития. Если не лечить это состояние, то независимо от возраста из-за давления жидкости на мозг человек может умереть.

Гидроцефалия — это заболевание, которое прогрессирует в зависимости от его причины. У некоторых пациентов заболевание начинается остро (в основном у детей), взрослые реже сталкиваются с острой формой гидроцефалии. В хроническом течении гидроцефалия может протекать без симптомов, например, в сочетании с другими неврологическими проблемами, связанными с возрастными изменениями, и становиться случайным открытием при проведении КТ или МРТ головного мозга.

Типы гидроцефалии

Гидроцефалия может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у младенцев и пожилых людей. В зависимости от возраста появления заболевания, его делят на врожденную и приобретенную.

По структурным изменениям в головном мозге выделяют несообщающуюся и сообщающуюся гидроцефалию.

Закупорка в путях головного мозга может вызвать развитие несообщающейся (обструктивной) гидроцефалии. Это приводит к тому, что спинномозговая жидкость не может свободно циркулировать между желудочками и скапливается в одном из них.

Сообщающаяся гидроцефалия возникает, когда спинномозговая жидкость некорректно всасывается в кровоток, но перемещается между желудочками без препятствий.

Также существует гидроцефалия, при которой симптомы присутствуют, хотя признаков скопления жидкости в желудочках нет. Этот тип включает в себя заместительную гидроцефалию и гидроцефалию нормального давления.

Заместительная гидроцефалия, также известная как гидроцефалия ex vacuo, часто возникает в результате травмы или инсульта, либо вследствие старения и атрофии мозга. В данном случае ткани мозга уменьшаются в размерах, в то время как желудочки увеличиваются для поддержания стабильного объема содержимого черепной коробки.

Гидроцефалия нормального давления может произойти после травмы головы, инсульта, кровоизлияния в мозг или после операции. Количество спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга увеличивается медленно, поэтому они постепенно деформируются, позволяя мозгу адаптироваться. Хотя внутричерепное давление остается в пределах нормы, симптомы повреждения центральной нервной системы все равно появляются.

В зависимости от расположения избытка спинномозговой жидкости в мозге гидроцефалию разделяют на внешнюю и внутреннюю. О внешней гидроцефалии говорят, когда жидкость накапливается в межпузырных и подпаутинных пространствах головного мозга, о внутренней — если жидкость скапливается главным образом в желудочках.

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) гидроцефалия отнесена к нарушениям нервной системы и обозначается кодом G91.

Виды гидроцефалии по МКБ-10:

• G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия;
• G91.1 — обструктивная гидроцефалия;
• G91.2 — гидроцефалия при нормальном давлении;
• G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная;
• G91.8 — другие виды гидроцефалии;
• G91.9 — гидроцефалия неуточненная.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы гидроцефалии могут различаться в зависимости от времени начала заболевания.

Симптомы гидроцефалии у новорожденных

У младенцев с врожденной гидроцефалией можно наблюдать шаровидную форму головы, которая может быть больше обычного при рождении или расти быстрее, чем ожидается. Родничок у детей с этим нарушением обычно выпуклый и очень твердый, а не вогнутый и мягкий, как в норме.

Признаки гидроцефалии у новорожденных:

• частые рвоты;
• поднятие головы с наклоном назад;
• выпуклые вены на голове;
• частый плач;
• нервозность;
• вялость;
• судороги;
• смещение глазных яблок — младенец постоянно смотрит вниз;
• плохой аппетит;
• задержка в психическом развитии;
• недостаточный вес.

Природные проявления гидроцефалии могут обнаруживаться с рождения или проявиться позже, приблизительно к полугоду.

Кроме того, в начальный период жизни у детей обычно наблюдается повышенное напряжение в сгибательных мышцах, из-за чего они сжимают руки и ноги к телу. У младенцев с гидроцефалией суставы рук и ног могут легко разгибаться и казаться как бы постоянно расслабленными.

Признаки гидроцефалии у детей

По мере взросления ребенка родителям и медикам становится все более заметно необычное увеличение головы малыша. Появляются и другие симптомы.

Симптомы гидроцефалии у детей старше одного месяца:

• проявления тошноты и рвоты;
• существующие проблемы со зрением, такие как помутнение или двоение в глазах;
• задержка в двигательном развитии — сложности в захватывании погремушки или других предметов, балансе при ползании или ходьбе;
• сниженный аппетит;
• эпизоды судорог;
• ощущение общей вялости;
• повышенная раздражительность.

Даже при наличии у ребенка усвоенных навыков, таких как ползание, ходьба, развитие речи, гидроцефалия может привести к их потере из-за ухудшения состояния.

Симптомы гидроцефалии у взрослых

У взрослых гидроцефалия проявляется неврологическими и психическими расстройствами. В большинстве случаев, они связаны не только с самим нарушением, но и с предшествующей черепно-мозговой травмой или заболеванием.

Симптомы гидроцефалии у взрослых:

• головная боль, которая чаще всего усиливается в горизонтальном положении, при кашле или туалете;
• тошнота или рвота;
• ощущение давления в области глаз;
• слабость;
• постоянное желание спать, которое не уходит даже после ночного отдыха;
• нарушение координации движений, проблемы с равновесием;
• проблемы со зрением, такие как двоение или помутнение;
• ухудшение памяти и мышления, снижение способности концентрироваться;
• необычная походка;
• изменение личности или поведения — например, обострение негативных эмоций, гиперактивность или наоборот, апатия.

Отличительные симптомы гидроцефалии нормального давления

Существуют также признаки, характерные для гидроцефалии нормального давления, которая чаще всего возникает после травмы головы, инсульта, нейроинфекции или операции.

Изменение походки или нарушение ходьбы — человек начинает передвигаться с трудом, часто опираясь на стены или мебель. Возникает ощущение тяжести в ногах, поднять их от пола становится все сложнее, словно они привязаны к земле.

Прогрессирующее когнитивное нарушение вплоть до деменции, — проявляется ухудшением концентрации внимания, приступами потери памяти, апатией или вялостью.

Проблемы с мочевым пузырем — человек может ощущать сильное позывы к мочеиспусканию или частую необходимость походить в туалет, особенно ночью, в серьезных случаях теряет контроль над мочевым пузырем, возникает недержание мочи.

Причины гидроцефалии

Возникновение гидроцефалии определяется различными факторами в зависимости от типа заболевания. Например, врожденная гидроцефалия обусловлена наследственными генетическими дефектами, которые влияют на циркуляцию спинномозговой жидкости в головном и спинном мозге (такие как синдромы Бикерса-Адамса, Уокера-Варбурга, Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари), кровоизлияния из-за преждевременности или осложнений во время родов, аномалии развития, например, расщелины позвоночника или энцефалоцеле — состояния, при котором часть мозга выходит за пределы черепа из-за неправильного сращивания костей.

Прочие причины врожденной и приобретенной гидроцефалии у детей:

• Туморы или кисты мозга (например, астроцитома, герминома, ганглионеврома), которые могут мешать нормальному потоку спинномозговой жидкости;
• Перенесенные нейроинфекции — чаще всего бактериальный менингит, сопровождающийся воспалением мозговых оболочек;
• Паразитарные инфекции, затрагивающие нервную систему, например цистицеркоз;
• Внутриутробные инфекции, такие как цитомегалия, паротит, краснуха, сифилис или токсоплазмоз;
• Некоторые препараты, принимаемые матерью во время беременности, могут вызвать гидроцефалию у ребенка — например, препараты для прерывания беременности, стимуляции родов или лечения послеродового кровотечения;
• Врожденные аномалии кровеносных сосудов в мозге, такие как внутрисосудистое сплетение небольших артерий с образованием «сосудистого клубка»;
• Нейросаркоидоз — заболевание нервной системы, характеризующееся образованием характерных гранулем в головном мозге.

Повышение давления жидкости в черепной полости мозга может быть обусловлено появлением кровоизлияния в мозгу после травмы, инсульта или операции. Однако в каждой второй ситуации причины такой гидроцефалии остаются загадкой.

У взрослых гидроцефалия может развиться в результате воспалительных процессов в головном мозге и его оболочках, таких как энцефалит, арахноидит или менингит. Также характерные изменения в уровне спинномозговой жидкости могут произойти вследствие хронического нарушения кровотока в мозге при атеросклерозе сосудов, гипертонии, или диабете.

Инсульт или травма могут привести к вторичной гидроцефалии. Часто такое состояние появляется у пожилых людей из-за естественной деградации ткани мозга с возрастом, при нейродегенеративных заболеваниях, как, например, у пациентов с болезнью Альцгеймера.

К какому врачу обращаться при гидроцефалии

Если у ребенка родители замечают увеличение размера головы вместе с неврологическими признаками, такими как частый плач или вялость, необходимо как можно скорее обсудить свои опасения с детским неврологом. Если взрослый человек жалуется на нарушение равновесия или проводит большую часть времени в постели в относительно молодом возрасте, а окружающие отмечают у него ухудшение когнитивных способностей, проблемы с мочеиспусканием, нужно записаться на прием к неврологу, который поможет выявить гидроцефалию и при необходимости направит к нейрохирургу для лечения болезни.

Для уточнения диагноза врач проверит рефлексы, координацию движений, мышечный тонус, зрение и слух, проведет нейропсихологические тесты. Затем специалист может назначить серию лабораторных и инструментальных обследований.

Гидроцефалию часто выявляют на стадии внутриутробного развития во время регулярного УЗИ или сразу после рождения при осмотре младенца врачом.

УЗИ головного мозга проводят только детям в утробе и до достижения ими полутора лет или меньше, пока не зарастет родничок на голове. У взрослых ультразвук не пройдет через плотные кости черепа, поэтому проводят нейровизуализацию — КТ или МРТ головного мозга.

Лабораторная диагностика гидроцефалии

Для выявления гидроцефалии необходим комплексный анализ, который поможет определить возможные причины нарушений на основе лабораторных данных. Например, можно выявить инфекцию, сердечно-сосудистые заболевания или нарушения обмена веществ.

Наследственный характер гидроцефалии может быть подтвержден в результате исследований во время преднатального скрининга.

Для оценки риска генетических аномалий плода целесообразно провести неинвазивный пренатальный тест (НИПТ), позволяющий выявить вероятность возникновения ряда врожденных патологий. НИПТ рекомендуется сдать с 9 недель беременности, а также провести ультразвуковое исследование.

Инструментальные методы диагностики гидроцефалии

При оценке состояния желудочковой системы головного мозга и тока спинномозговой жидкости у детей старше года и взрослых, врач использует компьютерную и магнитно-резонансную томографию для постановки правильного диагноза.

Исследование МРТ и КТ позволяет врачу оценить размеры желудочков и определить причины нарушений оттока жидкости.

Для измерения внутричерепного давления можно провести люмбальную пункцию, то есть прокол спинномозговой оболочки между позвонками поясничного отдела с последующим измерением давления спинномозговой жидкости. Также существуют специальные устройства или сенсоры, которые вводятся непосредственно в желудочки мозга через трепанационные отверстия для долгосрочного мониторинга. Эта процедура выполняется исключительно в больнице опытным нейрохирургом. После установки датчика мониторинга пациента обычно оставляют в стационаре как минимум сутки для наблюдения за его состоянием.

Также для измерения внутричерепного давления могут использоваться неинвазивные методы, например импедансометрия, электроэнцефалография, термография и другие. Хотя они менее точные и не пригодны для непрерывного мониторинга, их применяют в случае наличия противопоказаний к проведению инвазивных методов или при отсутствии нейрохирургического отделения в больнице.

Дополнительно специалист может назначить офтальмологическое обследование для изучения состояния глазного дна. Исследование важно для выявления возможного повреждения зрительного нерва из-за повышенного внутричерепного давления.

Методы лечения гидроцефалии

Выбор способа лечения гидроцефалии зависит от причины заболевания, его степени тяжести и скорости прогрессирования. Например, пациенты с легкой не прогрессирующей гидроцефалией могут находиться под наблюдением врача.

Для временного снижения давления спинномозговой жидкости часто используют желудочковые дренажи или последовательные разгрузочные люмбальные пункции. Также применяют мочегонные препараты, способные уменьшить производство спинномозговой жидкости у человека на 30%. Обычно подобное лечение является временным решением, особенно в случаях, когда окончательное решение о хирургическом вмешательстве еще не принято. Однако в легких случаях можно обойтись лишь консервативной терапией.

При приобретенной гидроцефалии, возникшей после инфекционного заболевания, черепно-мозговой травмы, инсульта, часто помогает консервативная терапия. С уменьшением основного заболевания уменьшается и сама гидроцефалия.

Чтобы справиться с врожденной гидроцефалией, часто требуется проведение операции, направленной на коррекцию патологии, лежащей в ее основе. Если гидроцефалия обусловлена опухолью, то также применяется хирургическое лечение.

Хирургические вмешательства, направленные на снижение внутричерепного давления и объема спинномозговой жидкости в головном мозге:

• Для улучшения оттока жидкости из мозга применяется шунтирование. Это процедура, при которой вставляется трубка под кожу с одним концом в желудочек головного мозга, а другим – в полость живота или спинномозговой канал, чтобы жидкость могла нормально вытекать. Шунтирование проводится во время наркоза и может занять от 1 до 2 часов. После операции пациенты обычно остаются в стационаре несколько дней. Человеку, подвергшемуся операции шунтирования, придется носить шунт на протяжении всей жизни;
• Вентрикулостомия желудочка – это процедура, в ходе которой небольшим разрезом в желудочке головного мозга обеспечивается нормальное отток спинномозговой жидкости, что не дает ей stagnate. Для выполнения этой операции существуют эндоскопические методы.

Прогноз и профилактика гидроцефалии

Чем раньше выявляется гидроцефалия, тем больше шансов на успешное лечение. Если симптомы сохраняются на протяжении времени и усиливаются, то вероятность положительного эффекта от терапии снижается.

Прогноз заболевания зависит от причины, степени проявления симптомов, а также от своевременности диагностики и начала лечения. У некоторых пациентов наблюдается значительное улучшение после терапии, в то время как другие могут полностью выздороветь. Важно отметить, что во многих случаях удается достичь почти полного восстановления утраченных неврологических функций.

Нет специфических методов профилактики врожденной гидроцефалии, однако можно влиять на факторы риска этого заболевания. Например, для предотвращения тяжелого протекания инфекционных заболеваний и развития нейроинфекций рекомендуется пройти полный курс вакцинации. Вакцина не гарантирует полной защиты от болезней, но значительно снижает риск осложнений, включая гидроцефалию. Также важно регулярно проходить профилактические обследования, чтобы выявить сердечно-сосудистые заболевания, нарушения обмена веществ и другие патологии, которые могут привести к гидроцефалии на ранней стадии для более эффективного лечения.

Для предотвращения черепно-мозговых травм следует надевать шлем во время катания на велосипеде, роликах, скейтборде или лыжах, а также всегда пристегиваться в автомобиле (даже на заднем сиденье).

Источники

1. Хачатрян В. А., Гузеева О. В. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению гидроцефалии у детей.
2. Tully H. M., Dobyns W. B. Infantile hydrocephalus: a review of epidemiology, classification and causes // Eur J Med Genet. 2014. Vol. 57(8). P. 359–368. doi:10.1016/j.ejmg.2014.06.002
3. Giordan E., Palandri G., Lanzino G., и др. Outcomes and complications of different surgical treatments for idiopathic normal pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis // J Neurosurg. 2018. Vol. 1. P. 1–13. doi:10.3171/2018.5.JNS1875
4. Oliveira L. M., Nitrini R., Román G. C. Normal-pressure hydrocephalus: a critical review // Dement Neuropsychol. 2019. Vol. 13(2). P. 133–143. doi:10.1590/1980-57642018dn13-020001

Хирургические методы лечения гидроцефалии

К хирургическим методам лечения гидроцефалии относятся различные операции, такие как вентрикулостомия, внутреннее шунтирование и наружное шунтирование. Во время этих процедур производится удаление излишней жидкости из мозга или установление специального дренажного устройства для отвода лишней жидкости из черепной полости.

Важно отметить, что хирургическое лечение гидроцефалии – сложный процесс, который требует высокой квалификации специалистов и особого внимания к пациенту. После операции необходимо соблюдать рекомендации врачей и проходить реабилитационный период для наилучшего восстановления здоровья.

Хирургические методы лечения гидроцефалии

Для многих пациентов с гидроцефалией медикаментозное лечение может оказаться неэффективным или временным. В таких случаях применяются хирургические методы лечения. Хирургическое вмешательство может быть необходимо для уменьшения объема жидкости в мозге и восстановления нормального кровообращения.

• Шунтирование. Это один из наиболее распространенных методов хирургического лечения гидроцефалии. При шунтировании создается специальный дренажный канал, который позволяет сбросить избыточную жидкость из мозга в другую часть тела, где ее организм может безопасно рассасывать.
• Эндоскопическое третье желудочковое дноэквивентрикулярное стоматическое шунтирование. Этот метод позволяет создать путь для оттока жидкости из мозга, минуя мозговые желудочки, что уменьшает риск возникновения инфекций.
• Эндоскопическая дренажная операция. При использовании эндоскопии врачи могут осуществлять хирургическое вмешательство с минимальным повреждением тканей. Это помогает ускорить процесс восстановления пациента после операции.

Врачи выбирают оптимальный метод хирургического лечения гидроцефалии в зависимости от индивидуальных особенностей пациента и степени развития заболевания. После проведения операции важно строго соблюдать все рекомендации врача, чтобы избежать возможных осложнений и обеспечить успешное восстановление организма.

Реабилитация после пройденного лечения гидроцефалии

После успешного лечения гидроцефалии крайне важно провести полноценную реабилитацию, чтобы помочь пациенту быстрее восстановиться и вернуться к обычной жизни. Реабилитация включает в себя комплекс мероприятий, направленных на восстановление физических и психических функций организма.

Физическая реабилитация	включает в себя лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию и специальные упражнения, направленные на укрепление мышц, улучшение координации движений и восстановление подвижности суставов.
Логопедическая реабилитация	направлена на восстановление и развитие речи, понимания речи, а также на улучшение навыков общения и артикуляции.
Психологическая поддержка	очень важна для пациентов после лечения гидроцефалии, так как помогает справиться со стрессом, тревогой и психологическими последствиями заболевания.
Социальная адаптация	состоит в возвращении пациента к активной жизни, общению с окружающими, адаптации к обычным ежедневным задачам и социальным ролям.

Важно помнить, что реабилитация после лечения гидроцефалии – это длительный процесс, требующий терпения, усердия и профессиональной помощи специалистов. Соблюдение рекомендаций врачей, выполнение назначенных упражнений и прохождение регулярных обследований помогут пациенту вернуться к полноценной жизни.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Как проявляется гидроцефалия у детей?

У детей с гидроцефалией могут наблюдаться следующие симптомы: увеличение объема головы, узкие глазные щели, провисание верхнего века, отставание в развитии двигательных навыков, головная боль, рвота, раздражительность.

Каковы причины развития гидроцефалии?

Гидроцефалия может быть вызвана различными причинами, включая генетические нарушения, инфекции, опухоли, травмы, врожденные дефекты развития, кровоизлияния в головной мозг. Иногда причина не удается установить.

Каковы возможные методы лечения гидроцефалии?

Лечение гидроцефалии может включать консервативные методы (применение медикаментов для уменьшения объема спинномозговой жидкости), хирургическое вмешательство (установка шунта для дренирования избыточной жидкости), регулярное наблюдение и консультации врачей.

Каковы возможные осложнения при гидроцефалии?

Неконтролируемое увеличение объема головы, ухудшение когнитивных функций, паралич, нарушение глазодвигательных движений, нарушения опорно-двигательного аппарата, судороги, инфекции и другие осложнения могут возникнуть при гидроцефалии.