Гемосидероз лёгких

Идиопатический гемосидероз лёгких, также известный как бурая индурация лёгких, синдром Делена — Геллерстедта или «железное лёгкое», — это редкое заболевание, при котором в лёгких происходят повторные кровоизлияния. Это приводит к накоплению в лёгочной ткани железосодержащего пигмента красных кровяных клеток — гемосидерина, что приводит к утолщению альвеол и образованию рубцов (фиброза) в лёгочной ткани. В результате функционирование лёгких нарушается, и развивается дыхательная недостаточность.

Гемосидероз чаще всего диагностируется у детей в возрасте от 3 до 8 лет. В большинстве случаев это первичное заболевание лёгких, причина которого часто остаётся неизвестной (идиопатический гемосидероз лёгких). Иногда лёгочный гемосидероз является вторичным и развивается на фоне сердечно-сосудистых, инфекционных или аутоиммунных заболеваний.

Гемосидероз легких — это крайне редкое заболевание, которое обычно встречается у одного человека на миллион.

Постоянные кровотечения в легкие вызывают не только образование рубцов (фиброз) в тканях, но и частые респираторные осложнения, такие как трахеит, тонзиллит, пневмония. Обычно чем тяжелее протекает гемосидероз в начальной стадии, тем хуже прогноз. Продолжительность жизни людей с гемосидерозом легких после установления диагноза обычно не превышает 5 лет. Однако случаи самовосстановления известны медицине.

Причины гемосидероза легких

Причины появления гемосидероза лёгких остаются неясными, однако специалисты выделяют несколько версий: аутоиммунная, генетическая, аллергическая и другие. Считается, что гемосидероз лёгких может возникать как основное заболевание дыхательной системы или как вторичное патологическое состояние, которое развивается на фоне других заболеваний.

По мнению аутоиммунной теории, гемосидероз появляется у людей с генетическим предрасположением под действием определенных провоцирующих факторов. В результате начинают вырабатываться специфические белки, которые нападают на структуры и капилляры лёгких, ошибочно принимая их за чужеродные вещества. Это приводит к нарушению проницаемости стенок кровеносных сосудов и кровоизлияниям в лёгочную ткань.

Температурные режимы, инфекционные процессы, аллергические реакции, физическая нагрузка и прием determinated лекарств (примерно, противовоспалительное, мочегонное, антибиотики) являются провоцирующими факторами для заболевания.

Исследователи выдвигают гипотезы о врожденных аномалиях развития легких, наследственной повышенной проницаемости сосудистых стенок легочных капилляров и необычных анастомозах между легочными артериями и венами в случае первичного или идиопатического гемосидероза.

Идиопатический гемосидероз лёгких может возникнуть у людей разного возраста, однако чаще всего его диагностируют у детей до 8 лет.

Вторичный гемосидероз лёгких развивается на фоне различных заболеваний и состояний.

Синдромы и состояния, связанные с вторичным гемосидерозом лёгких:

• Гудпасчера синдром — аутоиммунное заболевание, поражающее в основном почки и легкие. Обычно возникает у мужчин репродуктивного возраста;
• Гейнера синдром — повышенная чувствительность к белкам коровьего молока, проявляющаяся с рождения;
• Заболевания сердца — врожденная артериовенозная фистула, стеноз митрального клапана, сердечная недостаточность;
• Заболевания легких — бронхогенная киста, тромбоэмболия легочной артерии;
• Аутоиммунные заболевания — системная красная волчанка, гранулематоз Вегенера, аутоиммунный гломерулонефрит;
• Острые и хронические инфекционные заболевания — коклюш, корь, пневмония;
• Резус-конфликт — несовпадение резус-фактора матери и ребенка, при котором иммунная система женщины производит защитные белки, разрушающие эритроциты в крови ребенка;
• Злокачественные опухоли в легких;
• Травмы легких и наличие в них посторонних тел.

Частые и продолжительные трансфузии крови или длительное употребление больших доз препаратов железа могут привести к развитию гемосидероза

Классификация заболевания лёгких гемосидерозом

Гемосидероз лёгких подразделяют на две основные группы по причинам нарушений — первичное заболевание дыхательной системы и вторичные патологические состояния. Также заболевание разделяют по формам на острый и рецидивирующий гемосидероз. Острый гемосидероз лёгких характеризуется быстрым развитием симптомов и часто заканчивается летальным исходом. Рецидивирующий гемосидероз имеет волнующий характер — симптомы периодически появляются и исчезают, заболевание длится несколько лет.

Местную и общую формы болезни находят главным образом в гемосидероза. Гематомы образуются в легких и коже при местной форме. При общей проявляются в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах, а также в коже и легких.

Прогрессирование гемосидероза легких

При гемосидерозе в легких и других органах и частях тела из-за внесосудистого гемолиза ГемолизПреждевременный распад красных клеток крови эритроцитов с высвобождением из них различных веществ, в том числе гемоглобина. Откладывается железосодержащий белок гемоглобин, образуются гематомы, или мелкие кровотечения. Ученые связывают это с диапедезом эритроцитов — феноменом, связанным с повышенной проницаемостью стенок сосудов. В результате через сосудистую стенку в межклеточное пространство легко проходит содержимое распавшихся эритроцитов.

После разлива крови иммунные клетки макрофаги поглощают высвободившийся из разрушенных эритроцитов гемоглобин, который впоследствии превращается в гемосидерин. Этот длительный процесс заключается в том, что в тканях легких макрофаги, содержащие гемосидерин (они также называются сидерофагами или гемосидерофагами), сохраняются до 8 недель. Со временем избыток гемосидерина откладывается в перегородках между альвеолами, что постепенно приводит к уменьшению их просвета, а соли железа все более проникают в клеточные стенки, что приводит к разрушению ткани легких.

Признаки гемосидероза легких

Это заболевание может проявляться остро, подостро или волнообразно. Характерные симптомы гемосидероза легких обычно возникают в период обострений. В этот период у человека появляется тяжелый влажный кашель с обильной мокротой и примесями крови в ней. У маленьких детей на фоне мучительного кашля возможна рвота с примесью крови.

Признаки, которые могут проявиться непосредственно перед наступлением кашля:

• избыточная усталость;
• проблемы с дыханием;
• бледность кожи;
• слабость;
• ускоренное сердцебиение;
• повышение температуры, боль в грудной клетке и в животе;
• боли в суставах.

Определенные симптомы возникают из-за развивающейся на фоне недостатка железа болезни анемии, которая влияет на процесс образования гемоглобина и эритроцитов. Часто уменьшается защитная функция иммунной системы — частые заболевания, рецидивирующие пневмонии, инфекции уха, синуситы, инфекционные проблемы кожи.

При длительном течении болезни у детей наблюдается запаздывание в росте и развитии, деформация грудной клетки.

Осложнения гемосидероза лёгких

Постепенное развитие гемосидероза лёгких приводит к замене эластичной лёгочной ткани на жёсткий рубцовый материал. Уменьшается объём здоровой ткани, что снижает газообмен и приводит к дыхательной недостаточности из-за недостатка кислорода в организме.

Среди осложнений можно выделить закупорку бронхов свернувшейся кровью, инфекцию туберкулёзом, пневмонию. В случае острой лёгочного кровотечения или усиления дыхательной недостаточности возможна летальный исход. При прогрессировании фиброза лёгких могут образоваться тромбы, произойти коллапс лёгкого или развиться тяжёлые лёгочные инфекции.

Какому специалисту обратиться при гемосидерозе лёгких

При появлении у человека мучительного кашля с кровью, необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу-терапевту или вызвать бригаду скорой медицинской помощи на дом. Особое внимание нужно уделять родителям детей с длительным кашлем, если в семейной истории были случаи гемосидероза.

Диагноз устанавливается на основе симптомов, результатов обследований и анализов. В процессе диагностики могут быть задействованы различные специалисты: от пульмонолога до гематолога.

При обследовании больных часто наблюдается бледность кожи, желтушность глазных белков, увеличение печени и селезенки, а также влажные или сухие хрипы в легких.

Поскольку гемосидероз легких является редким заболеванием, диагностика может быть затруднительной. Часто точный диагноз удается установить только спустя месяцы или годы после начала симптомов.

Лабораторная диагностика гемосидероза лёгких

При подозрении на наличие гемосидероза в легких врач назначает анализ мокроты под микроскопом, общий и биохимический анализы крови, а также общий анализ мочи. Результаты этих исследований помогают оценить общее состояние организма, выявить отклонения в работе легких, почек, печени и других органов, исключить другие заболевания с похожими симптомами, такие как синдром Гудпасчера, гемохроматоз, туберкулез, саркоидоз, онкология, пневмония, анемия, болезни сердца и почек.

По результатам исследований чаще всего обнаруживается дефицит железа и низкий уровень эритроцитов в крови, увеличение уровня ферритина, что свидетельствует о истощении запасов железа, и повышение уровня непрямого билирубина — это указывает на нарушения в работе печени.

Для уточнения диагноза специалисты выполняют оперативную или аспирационную биопсию тканей легких, которая позволяет обнаружить избыточное скопление железа и важный индикатор гемосидероза — наличие сидерофагов.

Приборная диагностика гемосидероза легких

Исследование гемосидероза легких с применением спирометрии, рентгенографии, фибробронхоскопии и компьютерной томографии.

При спирометрии определяют объем легких и скорость вдоха и выдоха. Это помогает выявить нарушения вентиляции, связанные с снижением эластичности легочной ткани из-за фиброза.

При изучении рентгенограммы лёгких выявляется понижение прозрачности лёгочных полей, множественные мелкоочаговые затемнения, особенно в средних и нижних отделах, — данное состояние называется картина пчелиных сот. При проведении рентгенографии в динамике наблюдается характерное спонтанное исчезновение старых очагов и появление новых. Компьютерная томография (КТ) дает более точные результаты. На снимках могут быть заметны признаки фиброза, обширные темные участки, утолщение тканей лёгкого.

Также врач может назначить ультразвуковое исследование внутренних органов, и на результатах УЗИ обычно подтверждается увеличение размеров селезенки и печени у заболевших.

Способы лечения гемосидероза лёгких

Не существует лекарств, способных полностью излечить человека от гемосидероза лёгких. Основной целью терапии является улучшение жизненного качества пациентов и замедление развития заболевания.

Лечение идиопатического гемосидероза лёгких направлено на максимальное восстановление дыхательной функции, подавление аутоиммунного процесса и восполнение железа в крови. В случае если гемосидероз вызван другим заболеванием, терапия направлена на лечение причины или контроль основного диагноза.

Обычно для лечения применяются глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты. В качестве симптоматической терапии используются разжижающие средства для крови, бронхолитики, ангиопротекторы. Также врач может назначить кислородотерапию, гемосорбцию или плазмаферез — процедуры очищения крови путем избирательного удаления плазмы.

Прогноз и профилактика гемосидероза лёгких

Болезнь гемосидероз лёгких является редким и очень опасным заболеванием с неблагоприятным прогнозом. Каждый новый приступ может закончиться смертельным исходом. Тем не менее, случаи самопроизвольного выздоровления известны, причины которых до сих пор остаются неизвестными. Например, при Гейнеровом синдроме достаточно исключить молочные продукты из рациона, что может привести к полному выздоровлению.

Многие пациенты умирают в течение 5 лет после установления диагноза из-за лёгочной гипертензии, обильных кровоизлияний и тяжелой недостаточности дыхания.

Специальных мер профилактики гемосидероза пока не разработано, врачи рекомендуют регулярное прохождение профилактических обследований. При их проведении можно заметить отклонения на ранней стадии, когда лечение будет наиболее эффективным.

Людям с диагностированным лёгочным гемосидерозом могут посоветовать пройти лёгочную реабилитацию, которая поможет улучшить состояние и качество жизни.

Элементы программы лёгочной реабилитации:

• умеренные физические нагрузки для улучшения выносливости;
• дыхательная гимнастика для укрепления функций лёгких;
• консультации по вопросам питания, чтобы исключить возможные продукты-провокаторы;
• психологическая поддержка для работы с психоэмоциональным состоянием.

Источники

1. Малюжинская Н. В., Моргунова М. А., Петрова И. В., Клиточенко Г. В. Идиопатический гемосидероз лёгких в детском возрасте (клинические случаи) // Онкогематология. 2022. Vol. 17(1). P. 82–86.
2. Давыдова В. М. Интерстициальные болезни лёгких // Практическая медицина. Педиатрия. 2010. №6. С. 22–28.

Различия между первичным и вторичным гемосидерозом легких

Первичный и вторичный гемосидерозы легких – два разных патологических состояния, хотя оба характеризуются накоплением железа в легких. Различия между ними важно выявить для правильной диагностики и подхода к лечению.

При первичном гемосидерозе легких накопление железа происходит без участия внешних факторов, преимущественно в альвеолярных макрофагах. В то время как вторичный гемосидероз легких связан с геморрагическими состояниями или другими заболеваниями, которые приводят к кровотечениям в легкие и последующему отложению железа.

Факторы риска для развития первичного гемосидероза могут быть генетического, иммунологического или метаболического характера, в то время как вторичный гемосидероз чаще всего связан с хроническими заболеваниями, такими как туберкулез, хронический бронхит или рак легкого.

Факторы повышенного риска возникновения гемосидероза легких

Важно помнить, что понимание факторов риска и их своевременное учет при проведении профилактических мер и лечении помогут снизить вероятность развития гемосидероза легких и улучшить прогноз заболевания для пациента.

Современные подходы к диагностике гемосидероза легких

Одним из современных методов диагностики гемосидероза легких является высокоразрешающая компьютерная томография (ВРКТ) с использованием контрастного вещества. Этот метод позволяет визуализировать наличие железа в тканях легких и оценить степень поражения органа.

Для уточнения диагноза гемосидероза легких может предполагаться проведение бронхоальвеолярной лаважной жидкости с последующим исследованием содержания железа в ней. Этот метод позволяет получить прямые данные о наличии и концентрации железа в легких.

Важным этапом в диагностике гемосидероза легких является проведение биопсии легкого с последующим гистологическим исследованием. Это помогает определить причину отложения железа в тканях легких и выявить патологические изменения, связанные с заболеванием.

Кроме того, существуют лабораторные методы диагностики гемосидероза легких, такие как изучение крови на наличие анемии и изменений в уровне железа. Дополнительно могут проводиться функциональные исследования легких для оценки их работы при данном заболевании.

Определение точного диагноза гемосидероза легких с использованием современных методов позволяет начать своевременное лечение и предотвратить развитие осложнений. Важно проводить детальное обследование пациента при подозрении на данное заболевание для эффективного вмешательства.

Эффективность медикаментозной терапии гемосидероза легких

В данном разделе мы рассмотрим результаты исследований, посвященных оценке эффективности лекарственного лечения гемосидероза легких. Основное внимание будет уделено изучению воздействия различных препаратов на характеристики данного заболевания.

Исследования также подтверждают, что комбинированный подход к лечению гемосидероза легких, включающий несколько препаратов одновременно, увеличивает эффективность терапии и позволяет достичь лучших результатов в борьбе с заболеванием.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Чем вызван гемосидероз лёгких?

Гемосидероз лёгких вызван повторяющимися кровоизлияниями в лёгочной ткани, в результате чего накапливается железосодержащий пигмент красных клеток крови — гемосидерин.

Как проявляется гемосидероз лёгких?

Гемосидероз лёгких проявляется утолщением альвеол, рубцеванием (фиброзом) лёгочной ткани, что приводит к развитию дыхательной недостаточности из-за невозможности лёгких нормально функционировать.

Каковы основные симптомы гемосидероза лёгких?

Основные симптомы гемосидероза лёгких могут включать в себя кашель, одышку, усталость, слабость, синюшность кожи и слизистых оболочек.

Как диагностируется гемосидероз лёгких?

Для диагностики гемосидероза лёгких могут проводиться рентгенография лёгких, компьютерная томография, бронхоскопия, лабораторные анализы крови и биопсия лёгочной ткани.

Каковы возможные методы лечения гемосидероза лёгких?

Лечение гемосидероза лёгких может включать в себя применение глюкокортикостероидов, кислородотерапию, противокашлевые препараты, а в некоторых случаях может потребоваться трансплантация лёгких.