Болезнь Педжета (деформирующий остеит)

Патология Педжета (деформирующее поражение костей) — долговременное заболевание, которое приводит к нарушению способности костей к регенерации.

Костная ткань — это организм живой материал: кости обновляются в течение всей жизни, клетки костной ткани разрушаются и заменяются новыми.

Благодаря естественному процессу обновления кости остаются крепкими и прочными, а в организме поддерживается минеральный баланс. Например, кальций, высвобожденный из разрушенной кости, попадает в кровоток и повторно используется для важных физиологических процессов, таких как передача нервных импульсов и сокращение мышц, включая сердечную мышцу.

При патологии Педжета нарушается баланс между разрушением и восстановлением костей. В результате они начинают искажаться, становятся излишне гибкими и перестают выполнять свои функции.

Чаще всего заболевание поражает кости позвоночника, таза, черепа, а также длинные трубчатые кости рук и ног. Реже нарушается структура костей ключиц, лопаток, рёбер, кистей и стоп.

Приблизительно у 30% пациентов в патологический процесс вовлекается только одна кость, но в большинстве случаев болезнь затрагивает две и более кости.

Название болезни связано с именем английского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, который первым описал её.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) указан код M88 — деформирующий остеит, который соответствует болезни Педжета.

Частота проявления болезни Педжета

Болезнь Педжета чаще всего диагностируется у людей в возрасте старше 55–60 лет. По данным некоторых исследований, каждый десятый человек пожилого возраста (80 лет и старше) сталкивается с этим заболеванием.

Бывают случаи раннего начала болезни Педжета, однако их считают нетипичными.

Также выявлены географические особенности распространения деформирующего остеита: высокая заболеваемость отмечается в Великобритании, Австралии и Новой Зеландии. На втором месте находятся Ирландия, Испания и Германия. В свою очередь, на третьем месте распространены случаи болезни Педжета в Италии, Греции, Норвегии и Швеции. В странах Азии и Центральной Африки практически не регистрируются случаи болезни Педжета.

В России нет точной статистики о заболеваемости деформирующим остеитом, однако известно, что некоторые рентгенологи имеют достаточно случаев этой болезни в своей практике (более 600 случаев).

Патогенез заболевания Педжета

Изучение причин болезни Педжета до сих пор не завершено. Предполагается, что генетические факторы играют роль в развитии заболевания. По некоторым данным, у 15–30% пациентов с таким диагнозом имеются родственники с аналогичной патологией. Но специфические гены, запускающие болезнь, не определены.

Согласно другой гипотезе, болезнь Педжета связана с вирусными инфекциями, в частности с корью. Приверженцы этой теории утверждают, что чем дольше вирус присутствует в организме, тем выше вероятность заболеть деформирующим остеитом.

Факторы риска заболевания Педжета

Пока не установлены конкретные факторы риска и причины заболевания Педжета. Считается, что травмы костей, лобно-височная деменция, миопатия могут стать триггерами для развития этого хронического нервно-мышечного заболевания.

Также существует предположение, что профессионалы, вынужденные иметь дело с тяжелыми металлами, такими как мышьяк и свинец, или химическими соединениями, содержащими эти вещества, более подвержены заболеванию Педжета.

Этапы заболевания Педжета

При болезни Педжета кости разрушаются независимо от физических нагрузок и уровня кальция в организме. Развитие болезни происходит через три этапа — начальный (стадия разрежения), средний (стадия уплотнения) и этап стабилизации.

Первоначальный процесс разрежения костей приводит к образованию полостей в них. Затем, на следующем этапе, кость начинает расти, сопровождаясь появлением полостей. В местах соединения старой и новой костной ткани появляются линии «склеивания». Структура костей становится ячеистой и мозаичной. На заключительном этапе костная ткань заменяется соединительной, что делает кости мягкими, гибкими и неспособными выдерживать нагрузку.

Признаки заболевания Педжета

В примерно 25% случаев болезнь Педжета протекает асимптомно и обнаруживается случайно во время проведения рентгеновского обследования, выполненного по другому поводу.

Когда заболевание поражает одновременно множество костей, возникает общая форма проявления. У человека в таком случае позвоночник начинает искривляться, ноги приобретают форму буквы «о», корпус укорачивается, а походка становится неровной. При общем варианте также возможно утолщение костей черепа.

По статистике, наиболее часто встречается промежуточный вариант развития болезни. У пациента в этом случае наблюдается боль в костях, болезненность при их пальпации, отек тканей над пораженным участком.

Основные симптомы болезни Педжета:

• постоянная, ноющая боль в костях;
• ограничение движений и дискомфорт в суставах;
• деформация бедренной и большеберцовой кости;
• изгиб позвоночника в области груди — кифоз;
• частые переломы;
• увеличение объема головы;
• ухудшение слуха из-за искривления черепа;
• чувство покалывания и мурашек в теле, руках и ногах.

Последствия болезни Педжета

Если сдавлены межпозвоночные нервные окончания из-за болезни Педжета, человек может испытывать боль в спине, онемение и покалывание в руках и ногах.

При поражении костей запястья может развиться синдром запястного канала. В этом случае обе кисти рук сильно болят, а пальцы онемевают.

Более серьезными осложнениями деформирующего остеита являются переломы костей, особенно большеберцовой, бедренной и шейки бедра.

В 1% случаев болезнь Педжета осложняется остеосаркомой — злокачественной опухолью костной ткани.

Проведение диагностики болезни Педжета

Наблюдением и лечением болезни Педжета занимаются ревматологи или травматологи-ортопеды.

На приеме специалист уточняет жалобы пациента, расспрашивает о наличии подобного заболевания у близких родственников. При осмотре врач обращает внимание на деформацию костей рук и ног, искривление позвоночника в грудном отделе, изменение формы головы. Для уточнения диагноза может потребоваться проведение дополнительных анализов.

Проведение лабораторной диагностики

Для выявления возможных нарушений в работе внутренних органов и оценки общего состояния пациента проводят общий и биохимический анализ крови.

При развитии болезни Педжета уровень щелочной фосфатазы в крови становится повышенным — это группа ферментов, ответственных за обмен фосфора в организме.

Еще одним индикатором заболеваний костной ткани является бета-CrossLaps. При разрушении костей также происходит распад коллагена, который является частью межклеточного вещества. Продукты распада коллагена превращаются в специальные молекулы — бета-CrossLaps. Чем больше этих молекул выявляется в крови, тем интенсивнее происходит разрушение костной ткани.

Для оценки процесса образования новой костной ткани используется маркер формирования костного матрикса P1NP.

Функциональная диагностика

Если у пациента есть подозрения на заболевание Педжета, врач назначит рентгенографию. На снимках можно будет увидеть деформации и увеличение костей, а также их неравномерное изменение — чередование разрушенных участков и новой костной ткани.

Для обнаружения бессимптомных процессов в других костях можно использовать сцинтиграфию. Во время этого исследования пациенту вводят небольшое количество вещества с радиоактивной меткой, которое постепенно накапливается в костях за 2-3 часа.

После этого пациенту предлагают лечь на стол для сканирования. Сканер будет делать снимки примерно полчаса.

Исследование позволит определить, в каких костях разрушение происходит быстрее всего: в них будет накоплено больше радиофармпрепарата, чем в здоровых участках костной ткани.

Иногда необходимо провести биопсию для разграничения болезни Педжета от злокачественных опухолей костной ткани и метастазов в кости.

Как лечить болезнь Педжета

В случае легкого течения болезни Педжета врач может выбрать тактику ожидания. Однако при поражении нескольких костей, затронутых кости расположены близко к суставам или часто наблюдаются переломы костей, без лечения не обойтись.

Ранее для лечения болезни Педжета применяли симптоматические средства. Однако на сегодняшний день использование бисфосфонатов, кальцитонинов, пликамицина позволяет замедлить разрушение кости, снять боль и отечность, а главное, нормализовать баланс разрушения и восстановления кости.

Источники

1. Башкова И.Б., Николаев Н.С., Безлюдная Н.В., Кичигин В.А. Диагностические аспекты костной болезни Педжета в клинической практике // Научно-практическая ревматология. 2017. №6. С. 690–697.
2. Горячев А.Н., Резник Л.Б., Тютюнников А.В., Турушев М.А. Нерешённые вопросы лечения деформирующей остеодистрофии (болезнь Педжета) // Гений ортопедии. 2009. №3. С. 90–93.
3. Ларионов М.В., Чуенков О.В., Гайфуллин Р.Ф., Хафизьянова Р.Х. К вопросу о синдроме Педжета — Шрёттера // Казанский медицинский журнал. 2010. №91(6). С. 821–826.

Профилактика заболевания Педжета

Предупреждение заболевания Педжета заключается в следующих мероприятиях:

1. Соблюдение здорового образа жизни: отказ от вредных привычек, регулярные физические нагрузки, правильное питание.

2. Проведение профилактических медицинских обследований: своевременное выявление начальных признаков заболевания может помочь вовремя начать лечение и предотвратить развитие осложнений.

3. Контроль за уровнем кальция в организме: недостаток кальция может способствовать развитию заболевания Педжета, поэтому важно следить за его уровнем и, при необходимости, принимать специальные препараты.

4. Своевременное обращение к врачу при появлении первых признаков: раннее выявление заболевания увеличит шансы на успешное лечение и минимизацию последствий.

Профилактика болезни Педжета является важным звеном в поддержании здоровья и активного образа жизни. Соблюдая указанные выше рекомендации, можно уменьшить риск возникновения этого заболевания и сохранить здоровье на долгие годы.

Современные методы лечения болезни Педжета

Одним из основных методов лечения болезни Педжета является медикаментозная терапия. Врачи назначают пациентам специальные препараты, направленные на уменьшение активности клеток костной ткани и замедление процесса разрушения костей. Кроме того, проводятся курсы физиотерапии, которые способствуют укреплению костей и снижению болевых ощущений.

• Одним из инновационных методов лечения болезни Педжета является терапия бисфосфонатами, которая способствует замедлению процесса разрушения костной ткани и улучшению качества жизни пациентов.
• Также широко применяются методы локальной терапии, включающие введение препаратов прямо в пораженные области скелета, что позволяет добиться максимального эффекта от лечения.
• В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство, например, при наличии осложнений, связанных с деформацией костей или сдавлением нервных окончаний.

Исследования в области лечения болезни Педжета продолжаются, и с каждым годом появляются новые методы и технологии, которые позволяют более эффективно бороться с этим заболеванием. Важно помнить, что успешное лечение достигается в комплексе соблюдения всех назначений врача и регулярным наблюдением за состоянием здоровья.

Реабилитация после лечения Педжета

В данном разделе мы рассмотрим рекомендации по восстановлению и улучшению качества жизни пациентов, которые уже прошли лечение болезни Педжета.

После завершения лечения Педжета особенно важно начать процесс реабилитации, который поможет вернуть пациенту полноценное функционирование организма и предотвратить возможные осложнения. Важными компонентами реабилитации являются регулярные физические упражнения, правильное питание, прием необходимых препаратов и психологическая поддержка.

• Основные принципы реабилитации после лечения Педжета:
1. Физическая активность, адаптированная к состоянию здоровья пациента;
2. Правильное питание, богатое витаминами и минералами;
3. Соблюдение режима приема лекарств и рекомендаций врачей;
4. Консультации специалистов (физиотерапевтов, диетологов, психологов).

Реабилитация после лечения Педжета направлена на максимальное восстановление здоровья и предупреждение рецидивов заболевания. Необходимо помнить, что процесс восстановления может занять длительное время, и важно следовать всем рекомендациям специалистов для достижения наилучших результатов.

Прогноз заболевания Педжета

Прогноз заболевания Педжета представляет собой прогнозирование дальнейшего течения болезни, оценку возможных осложнений и прогноз эффективности лечения. Прогноз заболевания помогает определить вероятность восстановления здоровья пациента и избежать возможных осложнений.

• Прогноз заболевания Педжета зависит от степени развития патологического процесса в организме и своевременности начала лечения. Чем раньше была поставлена диагностика и начато лечение, тем более благоприятный прогноз может быть у пациента.
• Осложнения заболевания Педжета также могут повлиять на прогноз и требуют дополнительного внимания специалистов при выборе методов лечения и последующей реабилитации. Осложнения могут замедлить процесс выздоровления и повлиять на качество жизни пациента.
• Специалисты могут использовать современные методы диагностики и индивидуальные подходы к лечению для улучшения прогноза заболевания Педжета. Регулярное наблюдение и корректировка терапии важны для достижения стабильной ремиссии и предотвращения возможных рецидивов.

Важно помнить, что прогноз заболевания Педжета может быть неоднозначным и зависит от множества факторов, включая состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих заболеваний и соблюдение рекомендаций специалистов. Своевременное обращение к врачу, соблюдение назначенной терапии и регулярное обследование помогут повысить вероятность благоприятного исхода заболевания Педжета.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что вызывает костную болезнь Педжета?

Костная болезнь Педжета вызывается нарушением обмена веществ в костной ткани, из-за чего происходит избыточное разрушение и строение костей.

Какие симптомы сопровождают костную болезнь Педжета?

Симптомами костной болезни Педжета могут быть боли в костях, деформации скелета, усталость, слабость, увеличение размеров костей и др.

Каковы методы диагностики костной болезни Педжета?

Для диагностики костной болезни Педжета могут использоваться рентгенография, биохимические анализы крови, сканирование костей и другие методы, которые помогают выявить изменения в костной ткани.

Каковы методы лечения костной болезни Педжета?

Методы лечения костной болезни Педжета могут включать в себя прием препаратов для улучшения обмена костной ткани, физиотерапию, а также хирургическое вмешательство в случае серьезной деформации костей.