Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое приводит к гибели нервных клеток экстрапирамидной системы, особенно в чёрной субстанции и полосатом теле (участках мозга, отвечающих за движения и тонус скелетных мышц).

Из-за гибели нейронов, производящих дофамин, возникают проблемы с двигательными функциями: трудности в управлении мышцами, взятии предметов в руки, поддержании равновесия. Чем меньше нейронов остаётся в этой области, тем труднее контролировать позу, мышцы, регулировать центр тяжести тела. Одним из основных симптомов является дрожание в покое.

Характерные признаки болезни Паркинсона: дрожь рук, замедленность движений, нарушения координации, трудности при ходьбе.

Как правило, заболевание первоначально проявляется у людей в возрасте от 50 до 70 лет. Ранее врачи считали заболевание Паркинсона исключительно нарушением движений, которое влияет только на способность контролировать движения. Однако сейчас известно, что патология вызывает и не двигательные симптомы: проблемы с сном, увеличение тревожности, уменьшение обоняния, запор, слюнотечение, депрессию. Более того, такие симптомы могут возникнуть задолго до появления типичных двигательных проявлений заболевания.

Распространённость болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — второе наиболее распространенное нейродегенеративное заболевание в мире, уступая только болезни Альцгеймера.

За последние 25 лет количество случаев болезни Паркинсона увеличилось вдвое. На сегодняшний день свыше 8,5 миллионов человек по всему миру страдают этим заболеванием. Согласно данным Всемирной организации здравоохранения, в 2019 году болезнь стала причиной смерти 329 000 человек.

Код МКБ

В Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10) болезнь Паркинсона обозначается кодом G20. Отдельно выделяют «вторичный паркинсонизм» (G21) и «паркинсонизм при заболеваниях, классифицированных в других рубриках» (G22).

Классификация заболевания Паркинсона

Помимо настоящего заболевания Паркинсона, можно выделить вторичный паркинсонизм и паркинсонизм, возникающий при других мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях.

Вторичный паркинсонизм — это совокупность симптомов, которая возникает на фоне других заболеваний (повреждения сосудов мозга при травме, опухоли), приема определенных лекарств и воздействия токсических факторов (например, марганцевый паркинсонизм).

Паркинсонизм, возникающий на фоне мультисистемных нейродегенеративных заболеваний, проявляется при поражении центральной нервной системы в случае других патологий, таких как множественная системная атрофия, при которой некоторые участки мозга теряют нервные клетки, или деменция с тельцами Леви – состояние, связанное с постепенным ухудшением когнитивных функцийКогнитивные процессыКогнитивные, или интеллектуальные, процессы – это наиболее сложные функции головного мозга, которые используются для восприятия информации, ее запоминания, обработки и анализа, принятия решений..

Виды паркинсонизма:

• Основной (истинный) паркинсонизм — возникает из-за разнообразных причин: главной считается генетическая предрасположенность, которую могут активизировать вредные воздействия окружающей среды;
• Вторичный паркинсонизм — происходит из-за поражения сосудов мозга, среди возможных причин также выделяются прием определенных препаратов, отравление токсинами, злокачественные опухоли и их метастазы, травмы головы;
• Паркинсонизм как симптом при других дегенеративных и наследственных заболеваниях центральной нервной системы (прогрессивный надъядерный паралич, деменция с тельцами Леви, болезнь Альцгеймера и другие).

Выделяют пять степеней тяжести болезни Паркинсона, или так называемые стадии по Хен и Яру:

• Первая стадия — появление симптомов болезни Паркинсона только с одной стороны (гемипаркинсонизм);
• Вторая стадия — симптомы проявляются с обеих сторон без нарушений осанки;
• Третья стадия — к основным симптомам присоединяется умеренная неустойчивость в осанке;
• Четвертая стадия — двигательная активность значительно ограничена, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
• Пятая стадия — пациент полностью прикован к постели или инвалидному креслу.

Также выделяются различные формы болезни Паркинсона в зависимости от времени начала симптомов:

• Классическая форма — распространена у людей старше 50 лет;
• Молодежная форма — обычно проявляется в детстве или до 20 лет.

Паркинсонизм также называют дрожательным параличом. В зависимости от выраженности основных симптомов выделяют различные клинические формы заболевания:

• характеризуется замедленностью движений и увеличением мышечного тонуса;
• проявляется в виде дрожания;
• сочетает в себе скованность мышц и дрожание в покое.

Причины возникновения болезни Паркинсона и паркинсонизма

Пока нет определенного ответа на вопрос о первичной причине болезни Паркинсона. Ученые исследуют механизмы преждевременной гибели нервных клеток. Среди возможных факторов наследственная предрасположенность, воздействие внешних факторов и образ жизни.

Прием определенных лекарств, отравление токсическими веществами и нарушения кровообращения в головном мозге могут вызвать вторичный паркинсонизм.

Наследственная предрасположенность

По данным исследований, приблизительно в 15% случаев можно выявить наличие семейного анамнеза по болезни Паркинсона. Это означает, что по меньшей мере один из родственников сталкивался с данной патологией.

Предположительно, развитию болезни способствуют мутации в гене LRRK2. Однако помимо LRRK2, на развитие болезни Паркинсона влияют и другие гены, такие как SNCA, PARK2, PINK1, DJ-1, GBA и другие.

Мутации в гене LRRK2 обнаруживаются примерно у 2% пациентов с болезнью Паркинсона, которым старше 50 лет.

Применение определенных препаратов

Приём препаратов, противодействующих психозам, ассоциируется с нарушением передачи сигналов в мозгу и токсическим воздействием на нервные клетки, что приводит к нарушению передачи нервных импульсов через дофамин. Таким образом, риск развития паркинсонизма возрастает при назначении высоких начальных доз нейролептиков, продолжительном приеме антипсихотиков более 3 месяцев и быстром увеличении дозы нейролептика.

Паркинсонизм, возникающий на фоне употребления антипсихотических средств, чаще проявляется у женщин, пожилых людей, индивидуумов с генетической предрасположенностью и пациентов с серьезными травмами головного мозга в анамнезе.

Кроме того, симптомы паркинсонизма часто возникают при приеме определенных антидепрессантов, противорвотных препаратов и противоэпилептических средств.

Отравление токсичными веществами

Отравление марганцем, цианидами, пестицидами и фторорганическими соединениями может привести к развитию токсического паркинсонизма.

Эти вещества активно применяются в химической, кожевенной, текстильной промышленности и в сельском хозяйстве.

Ущемление сосудов мозга

Люди с артериальной гипертензией, амилоидной ангиопатией и атеросклерозом имеют риск развития паркинсонизма. Иногда такому состоянию могут предшествовать инсульты в областях мозга, где находятся дофаминергические нейроны.

Факторы возникновения болезни Паркинсона

Известно, что злоупотребление спиртными напитками, курение и неполноценное питание могут повысить риск возникновения заболевания Паркинсона. Тем не менее, результаты исследований влияния указанных вредных привычек на состояние нейронов мозга зачастую противоречивы.

По результатам исследований было замечено, что люди, страдающие болезнью Паркинсона, легче отказываются от курения, чем те, кто не имеет подобного диагноза. Оказалось, что больные воспринимают табачный дым иным образом, из-за чего процесс курения для них не приносит такого удовольствия, и они легко избавляются от вредной привычки.

Ход заболевания

Избыток белка альфа-синуклеина связывают с разрушением нейронов в головном мозге при болезни Паркинсона. В результате его накопления в нейронах образуются патологические включения — тельца Леви. Считается, что это может стать сигналом для преждевременной гибели нейронов черной субстанции, так как тельца Леви впоследствии образуются и в центральной нервной системе.

Потеря дофаминергических нейронов приводит к истощению запасов нейромедиатора дофамина, который отвечает за двигательные функции.

Недостаток дофамина проявляется не только нарушениями в двигательной сфере. Этот нейромедиатор участвует в регуляции эмоций, мотивации и когнитивных процессов. В результате болезни Паркинсона возникают нарушения поведения, эмоциональной сферы и когнитивных функций.

Тельца Леви обнаруживаются не только в мозге, но и в нервных клетках кишечника, что приводит к нарушениям пищеварения (забор, вздутие живота, тошнота) задолго до появления типичных симптомов болезни, таких как дрожание и нарушение координации движений.

В редких случаях болезнь может развиваться без образования тельцев Леви (например, при мутациях гена PARK2).

Проявления

Болезнь Паркинсона проявляется различными признаками, такими как дрожание рук, головы и других частей тела, а также другими менее конкретными симптомами.

Характерные признаки заболевания

Тремор в покое (дрожание конечностей, головы, языка в состоянии покоя). Дрожание при болезни Паркинсона, как правило, начинается с одной руки и распространяется на остальные части тела. Оно становится сильнее в покое и может уменьшаться при движении или усиливаться при целенаправленных движениях (постурально-кинетический тремор, характерный для поздних стадий заболевания). Дрожание рук при болезни Паркинсона имеет специфический характер, напоминая подбрасывание монет или пилюль. Дрожание головы (титубации) может быть подобно движениям «да-да» или «нет-нет».

Ограниченность движений. Люди с болезнью Паркинсона часто ощущают ограничение в движениях по всему телу, из-за чего двигаются медленно (брадикинезия), могут сутулиться (поза просителя — камптокормия) и испытывать трудности с ходьбой.

Характерная походка. Часто пациенты идут медленно, будто таская ноги по полу (магнитная походка). Наибольшие затруднения возникают при начале движения (нарушение инициации ходьбы).

Проблемы с речью. Люди с болезнью Паркинсона могут говорить медленно (брадилалия), тихо и монотонно (диспросодия — утрата эмоциональной окраски в речи), затрудняясь произносить слова (дизартрия).

Сведения о мелкой почерке (микрографии). У индивидов, страдающих от болезни Паркинсона, наблюдается письмо с крохотными, однако аккуратными буквами. При этом размер букв постепенно уменьшается в процессе написания, а после нескольких абзацев строк начинают «съезжать».

Людям с болезнью Паркинсона часто говорят, что у них «каменное лицо», которое не выражает никаких чувств (гипомимия). В результате человек может показаться холодным и равнодушным. При этом он часто и сам не замечает этого.

Кроме того, у людей с болезнью Паркинсона может быть замедлено мигание, что приводит к пересыханию слизистой оболочки глаз. Также у них наблюдается шелушение кожи, проблемы с сном, чрезмерное слюнотечение, возможное изменение восприятия запахов и вкусов.

До 30% пациентов с этим заболеванием сталкиваются с нарушениями в работе желудочно-кишечного тракта: вздутие живота, тошнота и необоснованная рвота.

Нетипичные проявления заболевания Паркинсона:

• спонтанные слёзы (патологическое плачевное состояние — симптом псевдобульбарного синдрома, связанного с поражением корково-ядерных путей);
• низкое давление в артериях;
• потеря памяти, даже до деменции. В основном это связано с сопутствующим развитием других нейродегенеративных заболеваний — болезни Альцгеймера, деменции с тельцами Леви, субкортикальной энцефалопатии и т.д.

Последствия заболевания Паркинсона

Болезнь Паркинсона не приводит к смертельным последствиям, однако без адекватного лечения качество жизни пациентов значительно ухудшается. Это может привести к инвалидному креслу. Лечение также затруднено из-за сложностей подбора лекарств и их дозировки.

Часто встречаемые осложнения болезни Паркинсона:

• Длительные боли в спине и шее из-за неправильного положения тела;
• Дискинезии — непроизвольные резкие движения, которые возникают при превышении дозы противопаркинсонических препаратов;
• Аспирационная пневмония как осложнение неподвижности на поздних стадиях заболевания и проблем с глотанием;
• Падения с возможными серьезными повреждениями из-за неустойчивости;
• Пролежни;
• Попытки суицида на фоне депрессии.

Методы диагностики болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона развивается постепенно, поэтому первые симптомы могут долго оставаться незамеченными. Иногда их приписывают возрасту, так как обычно проявления появляются у людей старше 50 лет. В то же время начальные признаки болезни врач может выявить на профилактическом осмотре за 5–10 лет до появления классических двигательных симптомов.

Диагноз «болезнь Паркинсона», или «паркинсонизм», может поставить только врач. Для этого ему потребуются результаты осмотра, лабораторных и инструментальных исследований.

Когда необходимо обратиться к врачу

Если человек замечает, что у него начали дрожать руки, голова, голос, он многое забывает, ему трудно сосредоточиться, возникли проблемы со сном и равновесием, следует как можно скорее записаться на консультацию к врачу-терапевту или неврологу.

Лечение больных, установление диагноза и

наблюдение за ними осуществляет врач-невролог. Кроме того, в

ходе терапии могут потребоваться консультации психиатра, нейрохирурга, логопеда и реабилитолога.

Проверка состояния

В ходе осмотра доктор выслушает жалобы, уточнит важные детали анамнеза и

проведет осмотр кожи, слизистых оболочек, проверит рефлексы, силу и

tonus мышц, чувствительность, функцию равновесия.

Диагноз «Паркинсонова болезнь» ставится клинически. Критерии для установки диагноза:

• замедленность движений и один из перечисленных симптомов: жесткость мышц, покойный тремор, нестабильность;
• начало заболевания с нарушений в конечностях с одной стороны;
• постепенное прогрессирование;
• отсутствие факторов вторичного паркинсонизма в анамнезе (инсульт или энцефалит, прием нейролептиков, травмы головы, контакт с вредными веществами);
• отсутствие нарушений глазодвижения;
• отсутствие парезов или параличей;
• отсутствие деменции на начальных стадиях.

Лабораторная диагностика

Специфических лабораторных маркеров болезни Паркинсона не существует. Однако врач может назначить исследования, чтобы оценить общее состояние здоровья и исключить сопутствующие заболевания, которые могут влиять на состояние нейронов в головном мозге.

Патология сосудов может вызвать паркинсонизм, следовательно, требуется проверить уровень холестерина и функцию свертывающей системы крови.

Из-за высокого риска падений необходимо оценить обмен фосфора и кальция, а также содержание витамина D для исключения остеопороза.

При подозрении на вторичный паркинсонизм, связанный с нарушениями обмена меди, следует исключить болезнь Вильсона — Коновалова.

Тремор может быть признаком заболеваний щитовидной железы.

Пациентам с отягощенным семейным анамнезом и клиническими признаками Паркинсона могут назначить молекулярно-генетическое исследование для выявления патогенных мутаций в генах.

Инструментальные методы диагностики

Для выявления изменений в мозге врач может назначить магнитно-резонансную томографию, ультразвуковое исследование сосудов головы и шеи, а также исследование церебральных сосудов (транскраниальное ультразвуковое сканирование, КТ- или МР-ангиографию). Хотя изменения при болезни Паркинсона неспецифичны и могут встречаться при других патологиях, исследования проводятся для исключения сопутствующих неврологических расстройств.

Лечение

Болезнь Паркинсона не поддается полному излечению. Терапия в первую очередь направлена на замедление прогрессирования патологии и облегчение симптомов (патогенетическое, симптоматическое, паллиативное лечение). Важно предупреждать падения, формирование пролежней, аспирацию пищи, когнитивные нарушения.

Медикаментозное лечение

Для тех, кто столкнулся с диагнозом болезни Паркинсона, врач, вероятно, определит специальные препараты против этого заболевания, которые смогут замедлить разрушение клеток в мозге. Это поможет облегчить симптомы и сохранить обычное качество жизни.

Методы лечения болезни Паркинсона подбираются для каждого человека индивидуально, учитывая возраст и наличие других заболеваний.

Лекарства, основанные на Леводопе, считаются золотым стандартом в лечении болезни Паркинсона, так как являются прямыми предшественниками дофамина. Они, как правило, прописываются в сочетании с молекулами, предотвращающими разрушение Леводопы в периферических тканях (например, Карбидопой или Бенсеразидом). Однако, даже такие комбинированные препараты Леводопы могут лишь уменьшить симптомы болезни Паркинсона и со временем теряют свою эффективность. Для достижения оптимального эффекта необходимо обеспечить постоянное поддержание концентрации Леводопы в крови в течение дня. Это задача не простая, так как пиковая доза может сопровождаться моторным затором и непроизвольными движениями. Для равномерного распределения доз предусмотрена интестинальная помпа, автоматически поставляющая гель с Леводопой в тонкий кишечник.

На ранних стадиях заболевания Паркинсона можно использовать лекарства, которые уменьшают распад дофамина в мозге, активизируют его продукцию дофаминергическими нейронами, улучшают его связывание с дофаминовыми рецепторами, а также снижают обратный захват дофамина в нервных синапсах. На более продвинутых стадиях они могут назначаться совместно с препаратами леводопы.

Хирургическое вмешательство

Для людей с тяжелыми симптомами болезни Паркинсона, которые не могут принимать лекарства, или у которых заболевание находится на последней стадии, может потребоваться хирургическое вмешательство. Одним из методов лечения является электрическая стимуляция глубоких структур мозга, ответственных за развитие патологии.

При проведении операции хирург вводит электроды в мозг, а также устанавливает аккумулятор в верхней части грудной клетки, который управляет процессом электростимуляции.

Хирургическое вмешательство помогает снизить проявления болезни и уменьшить количество принимаемых лекарств, однако не позволяет исключить их полностью.

Дополнительные способы лечения

Значительную значимость в лечении болезни Паркинсона придается физической активности. Исследования показали, что регулярные занятия спортом способствуют более благоприятному течению заболевания и замедляют его прогрессирование.

Подбор подходящих упражнений поможет врач-физиотерапевт. Он также может рекомендовать массаж для смягчения болевых ощущений и снижения мышечного напряжения.

Иногда могут потребоваться занятия с логопедом. Логопед поможет пациенту преодолеть затруднения с глотанием и нарушениями речи.

Психотерапия имеет успокаивающий эффект, помогает снизить уровень тревоги и адаптироваться к условиям жизни с болезнью.

Под лозунгом «жить с болезнью Паркинсона» созданы специальные устройства, облегчающие быт. Например, ложка-непроливайка, которая предотвращает разлив жидкости из-за дрожи.

Прогноз и профилактика

Невозможно предсказать развитие заболевания, прогноз у каждого пациента уникален. Так, у некоторых людей удается сохранить обычный образ жизни: работать и оставаться активными. В то время как другие могут быть прикованы к инвалидному креслу. Однако при постоянном приеме назначенных врачом лекарств существует вероятность значительного замедления прогрессирования болезни.

Нет специфических методов профилактики болезни Паркинсона. Для борьбы с ее осложнениями специалист может порекомендовать симптоматические средства. Например, для предотвращения запоров рекомендуется придерживаться диеты, богатой клетчаткой, быть активным физически и употреблять около 2 литров жидкости в день. Также врач может посоветовать использовать пищевые добавки, способствующие регулярному опорожнению кишечника (например, на основе семян подорожника), а также слабительные препараты.

Литература

Симптомы болезни Паркинсона

На ранней стадии болезни Паркинсона, симптомы могут быть незаметными или мягкими, включая дрожь, слабость мышц, и нестабильность при ходьбе. По мере прогрессирования заболевания, симптомы становятся более выраженными и включают в себя замедленные движения, жесткость мышц, и изменения в походке.

На более поздних этапах болезни, симптомы становятся более серьезными и могут включать в себя нарушения речи и сна, снижение памяти и концентрации, и психологические проблемы. Важно помнить, что симптомы болезни Паркинсона могут развиваться индивидуально у каждого пациента, и потому требуют индивидуализированного подхода к лечению и уходу.

Этапы развития заболевания Паркинсона

В данном разделе мы рассмотрим последовательность изменений, которые происходят в организме при развитии болезни Паркинсона. Важно понимать, что заболевание проходит через несколько этапов, каждый из которых имеет свои особенности и характерные признаки.

• Ранняя стадия

На первом этапе болезни Паркинсона наблюдается незначительное нарушение движений, могут появляться дрожь и неустойчивость при ходьбе. Пациенты могут испытывать трудности с выполнением привычных задач и сталкиваться с изменениями в поведении.

• Продвинутая стадия

На этапе продвинутой болезни Паркинсона симптомы становятся более выраженными и серьезными. Пациенты могут испытывать значительные трудности с движениями, возникают проблемы с речью, памятью и психическими функциями. Для улучшения качества жизни требуется более сложное лечение и реабилитация.

• Поздняя стадия

На последнем этапе развития болезни Паркинсона симптомы становятся крайне тяжелыми и ограничивают обычный образ жизни пациента. Требуется постоянный уход и поддержка со стороны близких, специалистов и медицинского персонала. Физическая и реабилитационная терапия становятся важными методами поддержки пациентов на этом этапе.

Физическая и реабилитационная терапия при болезни Паркинсона

Физическая терапия включает в себя упражнения, направленные на укрепление мышц, улучшение координации движений и поддержание общей физической формы. Реабилитация включает в себя специальные программы, которые помогают пациентам восстановить потерянные навыки и повысить мобильность.

Важным элементом физической и реабилитационной терапии является постоянная практика и поддержка от специалистов, таких как физиотерапевты, реабилитологи и медсестры. Они помогают пациентам развивать новые навыки, преодолевать физические трудности и поддерживать их во время реабилитационного процесса.

Способы поддержки и ухода за больными Паркинсоном

В данном разделе мы рассмотрим методы и приемы, которые помогут облегчить жизнь пациентов, страдающих болезнью Паркинсона. Уход за такими пациентами требует особого подхода и внимания, чтобы обеспечить им комфорт и качество жизни.

1. Организация поддержки. Один из ключевых аспектов ухода за пациентами с болезнью Паркинсона — организация системы поддержки. Важно, чтобы родственники, друзья и медицинский персонал были в курсе особенностей заболевания и умели оказывать необходимую помощь.

2. Психологическая поддержка. Больные Паркинсоном часто испытывают стресс, депрессию и тревогу. Поэтому важно обеспечить им психологическую поддержку, проводить беседы и помогать справляться с эмоциональными трудностями.

3. Физическая активность. Регулярные занятия физическими упражнениями помогут поддерживать мышечный тонус и координацию движений у пациентов с болезнью Паркинсона. Физическая активность также способствует улучшению настроения и общего самочувствия.

4. Правильное питание. Сбалансированное и полноценное питание играет важную роль в поддержании здоровья пациентов с болезнью Паркинсона. Питание должно быть обогащено белками, витаминами и минералами.

5. Обеспечение безопасности. Из-за нарушений координации и возможных патологий вестибулярного аппарата, пациентам с Паркинсоном необходимо обеспечить безопасные условия: убрать лишние предметы, обустроить специальные поручни и прочие средства для их защиты.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором отмирают нервные клетки экстрапирамидной системы, в первую очередь в чёрной субстанции и полосатом теле.

Какие участки мозга отвечают за двигательные функции и тонус скелетных мышц?

Это черная субстанция и полосатое тело, которые отмирают при болезни Паркинсона.

Как проявляется болезнь Паркинсона?

Болезнь Паркинсона проявляется дрожанием, жесткостью мышц, нарушением координации движений, а также психическими симптомами, такими как депрессия и сонливость.

Есть ли лечение для болезни Паркинсона?

На сегодняшний день нет методов, которые могли бы полностью вылечить болезнь Паркинсона, однако существуют препараты и методы физиотерапии, которые позволяют облегчить симптомы и улучшить качество жизни пациентов.

Какие факторы способствуют развитию болезни Паркинсона?

Известно, что наследственность, возраст, воздействие токсических веществ, стресс, а также некоторые другие факторы могут способствовать развитию болезни Паркинсона.