При нарушении нормы у Арнольда — Киари нижние отделы головного мозга, обычно расположенные в задней черепной ямке, сдвигаются в большое затылочное отверстие.
Задняя черепная ямка — самый глубокий отдел внутреннего основания черепа. Большое затылочное отверстие — овальное отверстие в затылочной кости
В результате, мозжечок, расположенный в задней черепной ямке, отвечает за координацию движений и мышечный тонус, а также за равновесие. Продолговатый мозг, находящийся здесь, регулирует дыхание, кровообращение и обмен веществ. Варолиев мост контролирует функции тазовых органов и обеспечивает чувствительность лица, слизистых оболочек носа и рта. Кроме того, здесь расположен четвёртый желудочек головного мозга, система полостей, которые обеспечивают циркуляцию ликвора и его очистку от токсинов и лекарственных препаратов. В норме у человека обычно четыре желудочка — полость, заполненная спинномозговой жидкостью (ликвором).
Зачастую, при отклонениях Арнольда — Киари, миндалины мозжечка, то есть округлые дольки в его нижней части, выходят в большое затылочное отверстие
Диаметр этого отверстия невелик, поэтому когда миндалины мозжечка и другие структуры мозга попадают туда, они начинают сдавливаться. Это в свою очередь приводит к нарушению оттока жидкости из черепной коробки. Со временем такие нарушения могут привести к развитию гидроцефалии — водянки мозга и образованию полостей, заполненных жидкостью, в спинном мозге, то есть сирингомиелии.
Расстройство Арнольда-Киари, известное как аномалия, встречается у 3-8 человек из 100 тысяч по всему миру. В большинстве случаев это отклонение выявляется у новорожденных при проведении нейросонографии или у взрослых во время целенаправленного неврологического обследования. Однако иногда аномалия I типа, проявляющаяся лишь небольшим сползанием миндалин мозжечка и без других изменений, случайно обнаруживается у взрослого человека во время МРТ головного мозга из-за другого заболевания.
Это отклонение было названо в честь двух врачей, впервые описавших этот синдром — немецкого патолога Юлиуса Арнольда и австрийского патолога Ганса фон Киари.
Примерно 80% ситуаций аномалии Арнольда — Киари сочетается с сирингомиелией — хроническим заболеванием центральной нервной системы, при котором в спинном мозге, а иногда и в продолговатом мозге, образуются полости, наполненные жидкостью.
Причины аномалии Арнольда — Киари
До сих пор ученые не достигли консенсуса относительно причин развития аномалии Арнольда — Киари. Существует несколько теорий, но ни одна из них не описывает все характеристики болезни.
Некоторые исследователи считают, что нарушение возникает из-за дефектов внутриутробного развития. Тем не менее, в большинстве случаев заболевание появляется спонтанно и не наследуется.
По одной из версий аномалия Арнольда — Киари возникает из-за неправильного формирования костей черепа. В результате задний черепной ящик оказывается слишком маленьким, и структуры мозга начинают выдавливаться.
Другая теория связывает аномалию Арнольда — Киари с гидроцефалией — заболеванием, при котором внутричерепное пространство заполняется излишне большим количеством ликвора. Это давление на мозжечок, что приводит к его прогибу через большое затылочное отверстие.
Гидроцефалия — увеличенное содержание спинномозговой жидкости в системе жидкости мозга
Все эти теории на разные способы объясняют причины патологии Арнольда — Киари. Уже взрослом возрасте подобные ситуации могут вызвать опухоли головного мозга, излишнее отток спинномозговой жидкости при пункции, травмы головы и спины. Но настоящая патология Арнольда — Киари является именно дефектом, то есть врожденным пороком.
Классификация дефекта Арнольда — Киари
В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари описал различные виды патологии.
Классификация дефекта Арнольда — Киари:
- Первый тип: миндалины мозжечка смещены в большое затылочное отверстие (иногда немного смещен и продолговатый мозг);
- Второй тип: миндалины мозжечка, его нижняя часть, варолиев мост и растянутый четвертый желудочек смещаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, в направлении спинномозгового канала;
- Третий тип: все структуры задней черепной ямки смещаются в большое затылочное отверстие.
Некоторые ученые также выделяют IV тип аномалии Арнольда — Киари, при котором мозг расположен правильно, но недоразвит.
Аномалия Арнольда — Киари III типа несовместима с жизнью. Дети с таким дефектом развития, как правило, умирают сразу после рождения.
В настоящее время некоторые ученые также выделяют разновидность аномалии Арнольда — Киари типа 0. При этом структуры задней черепной ямки незначительно — не более 3 мм — смещаются в большое затылочное отверстие.
Признаки аномалии Арнольда — Киари
Мозжечок отвечает за координацию движений, поэтому большинство характерных признаков болезни связаны с нарушениями движений.
Основные признаки аномалии Арнольда — Киари:
- нарушение согласования движений (человеку трудно идти по ровной линии);
- головная боль в затылочной области, которая усиливается при смехе, чихании и кашле;
- тошнота и рвота;
- головокружение;
- обмороки;
- онемение и дрожь (тремор) рук и ног;
- нистагм — непроизвольные дрожания глазных яблок;
- снижение зрения, слуха, обоняния;
- шум в ушах;
- дисфагия — трудности с глотанием;
- расстройства речи (проблемы с дикцией и подбором слов, разделение слов на отдельные слоги).
Обычно симптомы болезни резко усугубляются, если человек поворачивает голову.
У новорожденных и детей до 3 месяцев мальформация Арнольда — Киари может проявляться апноэ сна — нарушением дыхания во сне. Такое состояние опасно для жизни и требует срочной медицинской помощи.
Осложнения аномалии Арнольда — Киари
Последствия аномалии Арнольда и Киари связаны с сдавливанием мозгового ствола миндалинами мозжечка и другими структурами, которые перемещаются в большое затылочное отверстие.
Мозговой ствол контролирует работу сердца и легких, пищеварение, отвечает за жевание и глотание рефлексы, поддерживает мышечный тонус.
Люди с таким диагнозом сталкиваются с постоянными интенсивными головными болями, которые нельзя облегчить с помощью противовоспалительных препаратов без стероидов. Также они жалуются на проблемы с передвижением, боли в спине, затрудненное дыхание и глотание. Все это ухудшает качество жизни и часто требует госпитализации.
Кроме того, у пациентов с аномалией Арнольда — Киари может возникнуть тетрапарез (ослабление двигательной активности рук и ног) и гидроцефалия (излишнее скопление спинномозговой жидкости в черепной коробке).
Без своевременного вмешательства человек с аномалией Арнольда — Киари может погибнуть. Это связано с тем, что в стволе головного мозга находится «блок управления» сердечно-сосудистой и дыхательной системами. При его сдавливании дыхание и сердце могут прекратиться.
Диагностика аномалии Арнольда — Киари
Диагностику и лечение аномалии Арнольда — Киари проводят неврологи и нейрохирурги.
На приеме врач уточняет, какие жалобы есть у пациента, когда появились симптомы и в каких ситуациях они усиливаются. После этого врач проводит осмотр и проверяет, как функционируют двигательные рефлексы.
Для подтверждения или опровержения диагноза врач назначает МРТ головного мозга. Это исследование помогает визуализировать структуры мозга и их смещение, выступление сквозь большое затылочное отверстие под линией Чемберлена (линия, проведенная от края затылочного отверстия до твердого неба).
МРТ — один из методов лучевой диагностики, позволяющий получить четкое и детальное изображение внутренних структур тела
Если у человека установлен ЭКС (электрокардиостимулятор) или есть намагничивающиеся металлические импланты, то МРТ ему противопоказана. В таких ситуациях можно провести КТ — компьютерную томографию, но она не позволяет точно определить степень смещения мозжечка и в целом менее информативна при аномалии Арнольда — Киари.
Также стоит избегать проведения МРТ беременным женщинам в первом триместре.
У детей аномалия Арнольда — Киари часто выявляется ещё до рождения — во время УЗИ в третьем триместре. Обследование покажет гидроцефалию, опущение участков мозжечка, отёк мозга. Также могут быть видны косвенные признаки несросшихся дужек позвонков как признак дефекта нервной трубки.
После рождения ребёнка подозрение на наличие аномалии Арнольда — Киари могут возникнуть у неврологов, педиатров, офтальмологов, ортопедов, нейропсихологов.
Лабораторных показателей, которые могли бы исключить или подтвердить диагноз, пока не существует.
Лечение аномалии Арнольда — Киари
При выявлении аномалии Арнольда-Киари I важно определить, свободен ли отток спинномозговой жидкости из головного мозга. Если отток не нарушен или нарушен частично, пациенту рекомендуется регулярное наблюдение у невролога. Для улучшения самочувствия врач может прописать миорелаксанты, нестероидные противовоспалительные препараты и лекарства, снижающие выработку спинномозговой жидкости.
В случае затрудненного оттока потребуется операция — декомпрессия задней черепной ямки. Основная цель операции заключается в расширении дурального мешка, который защищает спинной мозг.
Во время хирургического вмешательства хирург делает разрез в области шеи и затылка, удаляет небольшой кусок кости и фрагмент позвонка. Частично удаляет или коагулирует мозжечковые миндалины. Иногда требуется вскрыть дуральный мешок и провести пластику.
Эта операция способствует восстановлению нормального оттока спинномозговой жидкости из черепной полости и устранению сдавления миндалин мозжечка и ствола головного мозга.
В конце операции хирург закрывает разрез, сделав «заплатку» из ткани пациента.
Иногда процедуру декомпрессии задней черепной ямки сочетают с шунтированием, которое помогает вывести ликвор из черепной полости, например, в брюшную полость.
При наличии аномалии Арнольда — Киари II и III типа операцию выполняют у ребенка сразу после рождения.
Недавно для лечения деформации Арнольда — Киари начали применять малоинвазивные хирургические методы, которые не затрагивают кости черепа.
При выраженной нарастающей гидроцефалии и сирингомиелии могут потребоваться шунтирующие операции для удаления избытка спинномозговой жидкости.
Прогноз заболевания Арнольда — Киари
Прогноз болезни зависит от типа деформации Арнольда — Киари. При деформации 0 или I типа пациент может не испытывать симптомов болезни на протяжении всей жизни.
У 90% пациентов с деформацией II типа развивается гидроцефалия — скопление жидкости в головном мозге. Этим пациентам проводят хирургическое вмешательство — декомпрессию задней черепной ямки с шунтированием, которое помогает вывести спинномозговую жидкость из черепной коробки.
Исход лечения напрямую зависит от возраста пациента. У новорожденных, которые прошли лечение, обычно происходит выздоровление. Однако у детей старшего возраста полное выздоровление наблюдается лишь в 50% случаев.
Отклонение в развитии, известное как Аномалия Арнольда — Киари III типа, обычно приводит к смертельному исходу.
Меры предотвращения Аномалии Арнольда — Киари
Специфических методов профилактики данного отклонения не существует. Однако рекомендации следующие: все люди, особенно беременные женщины, должны воздерживаться от курения, употребления алкоголя и наркотиков, регулярно заниматься спортом, проветривать помещения, поддерживать здоровое питание, и также регулярно проходить обследования.
Источники
- Jbarah O. F., Aburayya B. I., Shatnawi A. R., Alkhasoneh M. A., и др. Риск менингита после декомпрессии заднего черепа с применением различных типов трансплантатов у пациентов с мальформацией Киари I типа и сирингомиелией: систематический обзор и мета-анализ // Нейрохирургический обзор. 2022. Т. 45. С. 3537–3550. doi:10.1007/s10143-022-01873-6
- Saletti V., Farinotti M., Peretta P., Massimi L., и др. Управление мальформацией Киари I и сирингомиелией у детей: обзор литературы // Неврологические науки: официальный журнал Итальянского неврологического общества и Итальянского общества клинической нейрофизиологии. 2021. Т. 42. С. 4965–4995. doi:10.1007/s10072-021-05565-9
- Сафин Ш. М., Хачатрян В. А., Гехтман А. Б. и др. Аномалия Арнольда — Киари : учебное пособие. Уфа, 2020.
Патогенез аномалии Арнольда — Киари
Разбирая патогенез аномалии Арнольда — Киари, следует уделить внимание факторам, способствующим ее развитию. Эта аномалия связана с аномальной структурой головного мозга, что может быть вызвано различными обстоятельствами.
Существуют предрасполагающие факторы, которые могут способствовать появлению аномалии Арнольда — Киари. Это может быть генетическая предрасположенность, врожденные дефекты или даже воздействие окружающей среды. Важно учитывать все эти факторы при изучении патогенеза данного заболевания.
Понимание патогенеза аномалии Арнольда — Киари имеет важное значение для разработки методов лечения и профилактики данного состояния. Исследования в этой области позволяют выявить ключевые моменты в развитии заболевания и помогают разработать эффективные стратегии борьбы с ним.
Предрасполагающие факторы к развитию аномалии Арнольда — Киари
- Генетическая предрасположенность. Наследственные факторы могут играть важную роль в возникновении аномалии Арнольда — Киари. Передача генетического материала от родителей может способствовать формированию данного заболевания.
- Патологии развития позвоночника. Изменения в структуре позвоночного столба могут снижать пространство для протекания жидкости в головном и спинном мозге, что увеличивает вероятность развития аномалии Арнольда — Киари.
- Травмы и тяжелые нагрузки. Повреждения позвоночника, особенно в районе шейного отдела, могут стать провоцирующим фактором для формирования аномалии Арнольда — Киари.
- Нарушения кровообращения. Проблемы с кровоснабжением головного и спинного мозга могут привести к ослаблению тканей, что создает благоприятные условия для развития данного заболевания.
Учитывая эти предрасполагающие факторы, необходимо соблюдать профилактические меры и внимательно следить за состоянием своего здоровья, чтобы своевременно выявить и предотвратить возможные проблемы связанные с аномалией Арнольда — Киари.
Хирургические способы борьбы с аномалией Арнольда — Киари
В данном разделе будет рассмотрено основные методы хирургического вмешательства для лечения аномалии Арнольда — Киари. Эта группа операций направлена на коррекцию патологических изменений, которые приводят к развитию данного заболевания.
Хирургическое лечение аномалии Арнольда — Киари может включать в себя различные процедуры, такие как декомпрессивная краниэктомия, резекция дна черепа, улучшение дренажа спинномозгового жидкости, имплантация шунта и другие методы, направленные на восстановление нормального функционирования центральной нервной системы.
Важно отметить, что каждый пациент и каждый случай аномалии Арнольда — Киари уникален, и хирург выбирает оптимальный метод лечения исходя из индивидуальных особенностей пациента. Поэтому перед проведением операции необходимо провести всестороннее обследование и консультацию специалистов.
Реабилитация после лечения аномалии Арнольда — Киари
Основная цель реабилитации — это понемногу восстанавливать потерянные навыки, укреплять органы и системы, а также помогать пациенту адаптироваться к повседневной жизни после проделанных процедур. Важно помнить, что каждый пациент индивидуален, и реабилитационная программа должна быть составлена с учетом его потребностей и возможностей.
Постепенное увеличение физической активности, проведение специальных упражнений для укрепления мышц и суставов, а также обучение новым способам выполнять повседневные действия — все это составляет основу реабилитационной программы для пациентов после лечения аномалии Арнольда — Киари.
Помимо физической реабилитации, большое внимание следует уделить психологической поддержке пациента. После сложных операций и пережитых трудностей часто возникают психологические проблемы, требующие профессионального вмешательства и поддержки со стороны специалистов.
Следует отметить, что процесс реабилитации требует терпения и усердия как у пациента, так и у медицинских работников. Систематичность и постоянство в выполнении рекомендаций врачей являются основой успешного восстановления после лечения аномалии Арнольда — Киари.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое аномалия Арнольда — Киари?
Аномалия Арнольда — Киари – это редкое врожденное заболевание, при котором нижние отделы головного мозга располагаются ниже обычного уровня, смещаясь в большое затылочное отверстие.
Какие симптомы сопровождают аномалию Арнольда — Киари?
Симптомы аномалии Арнольда — Киари могут включать в себя головные боли, расстройства сна, проблемы с координацией движений, слабость, затруднение глотания и др.
Как диагностируется аномалия Арнольда — Киари?
Диагностика аномалии Арнольда — Киари обычно включает в себя компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга, чтобы определить расположение и размер смещенных отделов мозга.
Каковы возможные методы лечения аномалии Арнольда — Киари?
В некоторых случаях могут потребоваться хирургические вмешательства для уменьшения симптомов и восстановления нормального положения отделов мозга. Медикаментозное лечение, физиотерапия и другие методы также могут применяться в комплексе для облегчения состояния пациента.
